\r\n \rSubstanceName\rBetagalsidase\x0cSubstanceUrl\x10betagalsidase/pa\x14PrescriptionTypeName-Branca Comum (Venda Sob Prescri\xc3\xa7\xc3\xa3o M\xc3\xa9dica)\x0bProductType\rCanBeSplitted\x16StorageTemperatureName\x0bDe 2 a 8\xc2\xb0C\x0bProductMode\x1daccordion accordion-flush p-2\x02id\raccordionBula\x02h2@cr-typography-heading-h2 cr-color-body-text-body-color mt-4 px-3\x08Bula do \tFabrazyme\x0eaccordion-item\x02h3\x10accordion-header\x06button\x11accordion-button \x05style9font-weight:600 !important;font-size: smaller !important;\x04type\x06button\x0edata-bs-toggle\x08collapse\x0edata-bs-target\x0f#accordionBula2\raria-expanded\x05false\raria-controls\x0eaccordionBula25Fabrazyme, para o que \xc3\xa9 indicado e para o que serve?"\r\n \x0eaccordionBula2 accordion-collapse collapse show\x0edata-bs-parent\x0e#accordionBula\x0eaccordion-body\x0bHtmlContent\x9f\x03Fabrazyme \xc3\xa9 indicado para o uso no tratamento de longo prazo da reposi\xc3\xa7\xc3\xa3o enzim\xc3\xa1tica em pacientes com diagn\xc3\xb3stico confirmado de doen\xc3\xa7a de Fabry .
\r\n\x0eaccordion-item\x10accordion-header\x1aaccordion-button collapsed9font-weight:600 !important;font-size: smaller !important;\x06button\x08collapse\x10#accordionBula12\x05false\x0faccordionBula12\x1aComo o Fabrazyme funciona?"\r\n \x0faccordionBula12 accordion-collapse collapse show\x0e#accordionBula\x0eaccordion-body\x9e\x04Fabrazyme \xc3\xa9 usado como terapia de reposi\xc3\xa7\xc3\xa3o enzim\xc3\xa1tica na doen\xc3\xa7a de Fabry, onde o n\xc3\xadvel de atividade da enzima \xce\xb1-galactosidase est\xc3\xa1 ausente ou inferior ao normal. Se voc\xc3\xaa sofre da doen\xc3\xa7a de Fabry, uma subst\xc3\xa2ncia gordurosa, chamada globotriaosilceramida (GL-3), n\xc3\xa3o \xc3\xa9 removida das c\xc3\xa9lulas do seu corpo e come\xc3\xa7a a se acumular nas paredes dos vasos sangu\xc3\xadneos dos seus \xc3\xb3rg\xc3\xa3os. Fabrazyme atua na reposi\xc3\xa7\xc3\xa3o da enzima ausente, ajudando a restaurar a quantidade de atividade enzim\xc3\xa1tica para remover o GL-3 das c\xc3\xa9lulas.
\r\n\x0eaccordion-item\x10accordion-header\x1aaccordion-button collapsed9font-weight:600 !important;font-size: smaller !important;\x06button\x08collapse\x0f#accordionBula3\x05false\x0eaccordionBula3)Quais as contraindica\xc3\xa7\xc3\xb5es do Fabrazyme?"\r\n \x0eaccordionBula3\x1caccordion-collapse collapse \x0e#accordionBula\x0eaccordion-body\xaf\x02N\xc3\xa3o use Fabrazyme se tiver sofrido qualquer rea\xc3\xa7\xc3\xa3o al\xc3\xa9rgica, com risco de morte, \xc3\xa0 beta-agalsidase ou a qualquer componente do medicamento. Verifique com o seu m\xc3\xa9dico, antes de usar Fabrazyme, se voc\xc3\xaa tem alergia \xc3\xa0 subst\xc3\xa2ncia beta-agalsidase ou a qualquer outro componente da f\xc3\xb3rmula.
\r\n\x0eaccordion-item\x10accordion-header\x1aaccordion-button collapsed9font-weight:600 !important;font-size: smaller !important;\x06button\x08collapse\x0f#accordionBula1\x05false\x0eaccordionBula1\x16Como usar o Fabrazyme?"\r\n \x0eaccordionBula1\x1caccordion-collapse collapse \x0e#accordionBula\x0eaccordion-body\xcb$Fabrazyme \xc3\xa9 administrado atrav\xc3\xa9s de um equipamento para dispensa\xc3\xa7\xc3\xa3o gota a gota em um vaso sangu\xc3\xadneo (por infus\xc3\xa3o intravenosa).
\r\n\r\nFabrazyme somente \xc3\xa9 usado sob a supervis\xc3\xa3o de um m\xc3\xa9dico com conhecimento do tratamento da doen\xc3\xa7a de Fabry.
\r\n\r\nSeu m\xc3\xa9dico pode aconselhar que voc\xc3\xaa possa ser tratado em casa, desde que atenda a certos crit\xc3\xa9rios. Favor contatar seu m\xc3\xa9dico caso voc\xc3\xaa queira ser tratado em casa. O tratamento com Fabrazyme deve ser efetuado sob a supervis\xc3\xa3o de um m\xc3\xa9dico com experi\xc3\xaancia no tratamento e cuidados de doentes com a doen\xc3\xa7a de Fabry ou com outras doen\xc3\xa7as metab\xc3\xb3licas heredit\xc3\xa1rias.
\r\n\r\nA infus\xc3\xa3o de Fabrazyme em casa pode ser considerada para os pacientes que toleraram bem as infus\xc3\xb5es.\xc2\xa0A decis\xc3\xa3o de transferir o paciente para infus\xc3\xa3o em casa deve ser feita ap\xc3\xb3s avalia\xc3\xa7\xc3\xa3o e recomenda\xc3\xa7\xc3\xa3o m\xc3\xa9dica. O paciente que apresentar eventos adversos durante a infus\xc3\xa3o deve parar imediatamente o processo de infus\xc3\xa3o e buscar a ajuda de um profissional de sa\xc3\xbade. As infus\xc3\xb5es subsequentes podem precisar ocorrer em instala\xc3\xa7\xc3\xb5es cl\xc3\xadnicas apropriadas. A dose e a velocidade de infus\xc3\xa3o devem permanecer constantes nas infus\xc3\xb5es domiciliares, e n\xc3\xa3o podem ser alteradas sem a supervis\xc3\xa3o de um profissional de sa\xc3\xbade.
\r\n\r\nReconstitui\xc3\xa7\xc3\xa3o e dilui\xc3\xa7\xc3\xa3o \r\n\r\n\r\n\tO seu m\xc3\xa9dico determinar\xc3\xa1 o n\xc3\xbamero de frascos baseado no seu peso corporal e na dose recomendada de 1,0 mg/kg administrada a cada 2 semanas. Os frascos de Fabrazyme e de diluente devem ser deixados \xc3\xa0 temperatura ambiente (23\xc2\xbaC a 27\xc2\xbaC) antes da reconstitui\xc3\xa7\xc3\xa3o (aproximadamente 30 minutos). \r\n\tSeu m\xc3\xa9dico dever\xc3\xa1 reconstituir cada frasco de Fabrazyme 35 mg injetando lentamente 7,2 mL de \xc3\xa1gua est\xc3\xa9ril para inje\xc3\xa7\xc3\xa3o, USP/EP, deixando a \xc3\xa1gua cair pela parede interior de cada frasco e n\xc3\xa3o diretamente sobre o p\xc3\xb3 liofilizado. Os frascos devem ser girados e inclinados suavemente. N\xc3\xa3o inverter ou agitar o frasco. Cada frasco produzir\xc3\xa1 uma solu\xc3\xa7\xc3\xa3o l\xc3\xadmpida e incolor de 5,0 mg/mL. \r\n\tOs frascos reconstitu\xc3\xaddos devem ser inspecionados visualmente pelo seu m\xc3\xa9dico quanto \xc3\xa0 presen\xc3\xa7a de part\xc3\xadculas e altera\xc3\xa7\xc3\xa3o de cor. A solu\xc3\xa7\xc3\xa3o reconstitu\xc3\xadda n\xc3\xa3o deve ser utilizada se houver part\xc3\xadculas em suspens\xc3\xa3o ou altera\xc3\xa7\xc3\xa3o de cor. \r\n\tAp\xc3\xb3s a reconstitui\xc3\xa7\xc3\xa3o, seu m\xc3\xa9dico deve diluir prontamente os frascos. Se os frascos n\xc3\xa3o forem dilu\xc3\xaddos prontamente poder\xc3\xa1 ocorrer a forma\xc3\xa7\xc3\xa3o de part\xc3\xadculas. \r\n\tFabrazyme reconstitu\xc3\xaddo dever\xc3\xa1 ser dilu\xc3\xaddo em solu\xc3\xa7\xc3\xa3o para infus\xc3\xa3o de cloreto de s\xc3\xb3dio 9 mg/mL (0,9%), imediatamente ap\xc3\xb3s a reconstitui\xc3\xa7\xc3\xa3o, para uma concentra\xc3\xa7\xc3\xa3o final entre 0,05 mg/mL e 0,7 mg/mL. Seu m\xc3\xa9dico ir\xc3\xa1 determinar o volume total de solu\xc3\xa7\xc3\xa3o para infus\xc3\xa3o de cloreto de s\xc3\xb3dio 0,9% (entre 50 e 500 mL), com base na dose individual. Para doses menores que 35 mg dever\xc3\xa1 ser usado um m\xc3\xadnimo de 50 mL, para doses de 35 a 70 mg utilizar um m\xc3\xadnimo de 100 mL, para doses de 70 a 100 mg utilizar um m\xc3\xadnimo de 250 mL e para doses maiores que 100 mg utilizar apenas 500 mL. Para minimizar a interface ar / l\xc3\xadquido, o espa\xc3\xa7o de ar dentro da bolsa de infus\xc3\xa3o dever\xc3\xa1 ser eliminado, antes de adicionar Fabrazyme reconstitu\xc3\xaddo. Seu m\xc3\xa9dico deve certificar-se de que a solu\xc3\xa7\xc3\xa3o reconstitu\xc3\xadda de Fabrazyme foi injetada diretamente na solu\xc3\xa7\xc3\xa3o de cloreto de s\xc3\xb3dio 0,9%. Qualquer frasco com solu\xc3\xa7\xc3\xa3o reconstitu\xc3\xadda n\xc3\xa3o utilizada dever\xc3\xa1 ser descartado pelo seu m\xc3\xa9dico. \r\n\tA bolsa de infus\xc3\xa3o dever\xc3\xa1 ser invertida suavemente ou massageada levemente para misturar a solu\xc3\xa7\xc3\xa3o, evitando agita\xc3\xa7\xc3\xa3o vigorosa. \r\n\tFabrazyme n\xc3\xa3o deve ser administrado na mesma linha intravenosa com outros produtos. \r\n\tA solu\xc3\xa7\xc3\xa3o dilu\xc3\xadda pode ser filtrada durante a administra\xc3\xa7\xc3\xa3o atrav\xc3\xa9s de um filtro em linha de 0,2 \xce\xbcm de baixa liga\xc3\xa7\xc3\xa3o proteica. \r\n \r\n\r\nPosologia do\xc2\xa0Fabrazyme \r\n\r\nA dose recomendada de Fabrazyme \xc3\xa9 de 1,0 mg / kg de peso corporal, administrada uma vez a cada 2 semanas como uma infus\xc3\xa3o intravenosa (IV).
\r\n\r\nN\xc3\xa3o s\xc3\xa3o necess\xc3\xa1rias altera\xc3\xa7\xc3\xb5es de doses em pacientes pedi\xc3\xa1tricos. N\xc3\xa3o s\xc3\xa3o necess\xc3\xa1rias altera\xc3\xa7\xc3\xb5es na dose para pacientes com insufici\xc3\xaancia renal .
\r\n\r\nSeu m\xc3\xa9dico saber\xc3\xa1 informar a dura\xc3\xa7\xc3\xa3o do tratamento com Fabrazyme.
\r\n\r\nSiga a orienta\xc3\xa7\xc3\xa3o de seu m\xc3\xa9dico, respeitando sempre os hor\xc3\xa1rios, as doses e a dura\xc3\xa7\xc3\xa3o do tratamento. N\xc3\xa3o interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu m\xc3\xa9dico.
\r\n\x0eaccordion-item\x10accordion-header\x1aaccordion-button collapsed9font-weight:600 !important;font-size: smaller !important;\x06button\x08collapse\x10#accordionBula14\x05false\x0faccordionBula148O que devo fazer quando me esquecer de usar o Fabrazyme?"\r\n \x0faccordionBula14\x1caccordion-collapse collapse \x0e#accordionBula\x0eaccordion-body\xac\x02Se voc\xc3\xaa perdeu a infus\xc3\xa3o de Fabrazyme converse com o seu m\xc3\xa9dico. A pr\xc3\xb3xima dose n\xc3\xa3o ser\xc3\xa1 dobrada para compensar a dose perdida ou parcialmente administrada.
\r\n\r\nEm caso de d\xc3\xbavidas, procure orienta\xc3\xa7\xc3\xa3o do farmac\xc3\xaautico ou de seu m\xc3\xa9dico, ou cirurgi\xc3\xa3o-dentista.
\r\n\x0eaccordion-item\x10accordion-header\x1aaccordion-button collapsed9font-weight:600 !important;font-size: smaller !important;\x06button\x08collapse\x0f#accordionBula5\x05false\x0eaccordionBula5,Quais cuidados devo ter ao usar o Fabrazyme?"\r\n \x0eaccordionBula5\x1caccordion-collapse collapse \x0e#accordionBula\x0eaccordion-body\xd4$Como com qualquer medicamento como Fabrazyme, pacientes podem desenvolver anticorpos ap\xc3\xb3s a terapia de reposi\xc3\xa7\xc3\xa3o enzim\xc3\xa1tica. A maioria dos pacientes desenvolve anticorpo contra a beta-agalsidase. Se voc\xc3\xaa desenvolver anticorpos contra a beta-agalsidase, voc\xc3\xaa ter\xc3\xa1 um risco maior de rea\xc3\xa7\xc3\xb5es al\xc3\xa9rgicas. Os anticorpos podem diminuir com o tempo e \xc3\xa9 improv\xc3\xa1vel que impe\xc3\xa7am a a\xc3\xa7\xc3\xa3o de Fabrazyme.
\r\n\r\nSe voc\xc3\xaa tiver uma rea\xc3\xa7\xc3\xa3o al\xc3\xa9rgica durante a administra\xc3\xa7\xc3\xa3o de Fabrazyme o seu m\xc3\xa9dico poder\xc3\xa1 diminuir a velocidade de infus\xc3\xa3o, parar temporariamente a infus\xc3\xa3o e / ou tratar os sintomas com outros medicamentos (antihistam\xc3\xadnicos, ibuprofeno , paracetamol e /ou corticosteroides) para ajudar a reduzir alguns dos efeitos colaterais.
\r\n\r\nSe rea\xc3\xa7\xc3\xb5es al\xc3\xa9rgicas graves ou com risco de morte ocorrerem, a administra\xc3\xa7\xc3\xa3o de Fabrazyme deve ser interrompida imediatamente e um tratamento adequado ter\xc3\xa1 que ser iniciado pelo seu m\xc3\xa9dico. Os riscos e benef\xc3\xadcios da readministra\xc3\xa7\xc3\xa3o de Fabrazyme devem ser considerados ap\xc3\xb3s uma rea\xc3\xa7\xc3\xa3o al\xc3\xa9rgica grave ou com risco de morte.
\r\n\r\nSeu m\xc3\xa9dico poder\xc3\xa1 coletar amostras de sangue para realizar exames complementares em caso de ocorr\xc3\xaancia de eventos adversos graves.
\r\n\r\nOs perfis gerais de seguran\xc3\xa7a foram semelhantes entre a popula\xc3\xa7\xc3\xa3o pedi\xc3\xa1trica e a popula\xc3\xa7\xc3\xa3o geral (todas as idades combinadas) na experi\xc3\xaancia de seguran\xc3\xa7a p\xc3\xb3s-comercializa\xc3\xa7\xc3\xa3o. As propor\xc3\xa7\xc3\xb5es de eventos de hipersensibilidade relatados e rea\xc3\xa7\xc3\xb5es associadas \xc3\xa0 infus\xc3\xa3o foram maiores na popula\xc3\xa7\xc3\xa3o pedi\xc3\xa1trica do que na popula\xc3\xa7\xc3\xa3o geral.
\r\n\r\nA seguran\xc3\xa7a e efic\xc3\xa1cia de Fabrazyme n\xc3\xa3o foram estabelecidas em pacientes com menos de 8 anos e com mais de 65 anos sendo assim, n\xc3\xa3o se pode recomendar um regime posol\xc3\xb3gico para esses pacientes.
\r\n\r\nN\xc3\xa3o s\xc3\xa3o necess\xc3\xa1rias altera\xc3\xa7\xc3\xb5es de doses em pacientes pedi\xc3\xa1tricos. N\xc3\xa3o s\xc3\xa3o necess\xc3\xa1rias altera\xc3\xa7\xc3\xb5es na dose para pacientes com insufici\xc3\xaancia renal. N\xc3\xa3o foram realizados estudos em pacientes com insufici\xc3\xaancia hep\xc3\xa1tica .
\r\n\r\nImunogenicidade \r\n\r\nH\xc3\xa1 potencial para imunogenicidade assim como toda prote\xc3\xadna terap\xc3\xaautica. A maioria dos pacientes adultos e pedi\xc3\xa1tricos tratados com beta-agalsidase alcan\xc3\xa7aram a normaliza\xc3\xa7\xc3\xa3o dos n\xc3\xadveis plasm\xc3\xa1ticos de globotriaosilceramida (GL-3), independentemente do desenvolvimento de anticorpos, enquanto os demais pacientes tamb\xc3\xa9m obtiveram redu\xc3\xa7\xc3\xa3o nos n\xc3\xadveis de GL-3.
\r\n\r\nAproximadamente 83% (110 de 133) dos pacientes adultos que receberam beta-agalsidase desenvolveram anticorpos. Para os pacientes pedi\xc3\xa1tricos com doen\xc3\xa7a de Fabry entre 8 e <16 anos de idade que receberam a dose recomendada, os anticorpos contra a beta-agalsidase foram detectados em aproximadamente 69% dos pacientes no estudo.
\r\n\r\nPara a maioria dos pacientes que desenvolveram anticorpos, o desenvolvimento se deu dentro dos primeiros 3 meses de exposi\xc3\xa7\xc3\xa3o. Os t\xc3\xadtulos de anticorpos diminu\xc3\xadram com o tempo e os pacientes tolerantes voltaram a se tornar negativos para anticorpos.
\r\n\r\nN\xc3\xa3o foram realizados estudos sobre a capacidade de dirigir ve\xc3\xadculos ou utilizar maquinaria pesada com Fabrazyme.\xc2\xa0
\r\n\r\nN\xc3\xa3o h\xc3\xa1 experi\xc3\xaancia do uso de Fabrazyme em mulheres gr\xc3\xa1vidas. No entanto, os dados dispon\xc3\xadveis de estudos p\xc3\xb3s-comercializa\xc3\xa7\xc3\xa3o com uso de beta-agalsidase em mulheres gr\xc3\xa1vidas n\xc3\xa3o identificaram um risco associado ao medicamento de defeitos cong\xc3\xaanitos graves, aborto espont\xc3\xa2neo ou eventos adversos maternos ou fetais. Fabrazyme deve ser usado durante a gravidez apenas se claramente necess\xc3\xa1rio.
\r\n\r\nH\xc3\xa1 dados limitados que sugerem que Fabrazyme est\xc3\xa1 presente no leite humano. Os dados dispon\xc3\xadveis em banco de dados de farmacovigil\xc3\xa2ncia global, literatura cient\xc3\xadfica publicada e em um estudo cl\xc3\xadnico s\xc3\xa3o insuficientes para determinar os efeitos do medicamento no beb\xc3\xaa amamentado ou na produ\xc3\xa7\xc3\xa3o de leite. Converse com o seu m\xc3\xa9dico antes de tomar este medicamento.
\r\n\r\nEste medicamento n\xc3\xa3o deve ser utilizado por mulheres gr\xc3\xa1vidas sem orienta\xc3\xa7\xc3\xa3o m\xc3\xa9dica ou do cirurgi\xc3\xa3o-dentista.
\r\n\r\nAt\xc3\xa9 o momento n\xc3\xa3o h\xc3\xa1 informa\xc3\xa7\xc3\xb5es de que Fabrazyme possa causar doping .
\r\n\r\nN\xc3\xa3o h\xc3\xa1 relatos de uso abusivo ou depend\xc3\xaancia com Fabrazyme. Consulte seu m\xc3\xa9dico para maiores informa\xc3\xa7\xc3\xb5es.
\r\n\x0eaccordion-item\x10accordion-header\x1aaccordion-button collapsed9font-weight:600 !important;font-size: smaller !important;\x06button\x08collapse\x0f#accordionBula8\x05false\x0eaccordionBula8AQuais as rea\xc3\xa7\xc3\xb5es adversas e os efeitos colaterais do Fabrazyme?"\r\n \x0eaccordionBula8\x1caccordion-collapse collapse \x0e#accordionBula\x0eaccordion-body\xaf)Como todos os medicamentos, Fabrazyme pode causar efeitos colaterais, embora n\xc3\xa3o ocorram em todas as pessoas. Nos estudos cl\xc3\xadnicos, os eventos adversos mais frequentemente relatados ocorreram durante ou no dia da infus\xc3\xa3o. Se voc\xc3\xaa sentir quaisquer efeitos colaterais graves ou efeitos colaterais n\xc3\xa3o mencionados, informe ao seu m\xc3\xa9dico imediatamente.
\r\n\r\nEm estudos cl\xc3\xadnicos, os efeitos colaterais mencionados a seguir foram relatados como estando relacionados com a administra\xc3\xa7\xc3\xa3o de Fabrazyme. A maioria destes eventos adversos relacionados ao medicamento foi considerada como sendo de intensidade leve ou moderada.
\r\n\r\nRea\xc3\xa7\xc3\xb5es muito comuns (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este medicamento) \r\n\r\n\r\n\tEst\xc3\xb4mago e intestinos - n\xc3\xa1useas, v\xc3\xb4mitos. \r\n\tDist\xc3\xbarbios gerais e condi\xc3\xa7\xc3\xb5es do local de administra\xc3\xa7\xc3\xa3o - calafrios, febre , sensa\xc3\xa7\xc3\xa3o de frio. \r\n\tSistema nervoso - dor de cabe\xc3\xa7a, sensa\xc3\xa7\xc3\xa3o de formigamento. \r\n \r\n\r\nRea\xc3\xa7\xc3\xb5es comuns (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento) \r\n\r\n\r\n\tCora\xc3\xa7\xc3\xa3o - batimento acelerado do cora\xc3\xa7\xc3\xa3o, batimento irregular do cora\xc3\xa7\xc3\xa3o. \r\n\tOlhos - produ\xc3\xa7\xc3\xa3o aumentada de l\xc3\xa1grima; \r\n\tEst\xc3\xb4mago e intestinos - dor abdominal, desconforto abdominal , desconforto no est\xc3\xb4mago, perda da sensibilidade oral; \r\n\tDist\xc3\xbarbios gerais e condi\xc3\xa7\xc3\xb5es do local de administra\xc3\xa7\xc3\xa3o - fadiga , desconforto no peito, sensa\xc3\xa7\xc3\xa3o de calor, incha\xc3\xa7o nas extremidades, dor, fraqueza, dor no peito, incha\xc3\xa7o facial, aumento da temperatura corporal e mal-estar; \r\n\tExames - aumento da press\xc3\xa3o sangu\xc3\xadnea, aumento da temperatura corporal, aumento dos batimentos do cora\xc3\xa7\xc3\xa3o, diminui\xc3\xa7\xc3\xa3o da press\xc3\xa3o sangu\xc3\xadnea; \r\n\tM\xc3\xbasculos, ossos e tecido conjuntivo - dor nas extremidades, dor nos m\xc3\xbasculos, dor nas costas, contra\xc3\xa7\xc3\xb5es musculares, dor nas juntas, tens\xc3\xa3o muscular , rigidez muscular e nas juntas; \r\n\tSistema nervoso - tonturas, sonol\xc3\xaancia, perda ou diminui\xc3\xa7\xc3\xa3o de sensibilidade em determinada regi\xc3\xa3o do organismo, ard\xc3\xaancia, cansa\xc3\xa7o; \r\n\tSistema respirat\xc3\xb3rio \xe2\x80\x93 falta de ar , congest\xc3\xa3o nasal , aperto na garganta, chiado, tosse , dificuldade respirat\xc3\xb3ria aumentada; \r\n\tPele e tecido subcut\xc3\xa2neo - coceira , doen\xc3\xa7a da pele (urtic\xc3\xa1ria ), erup\xc3\xa7\xc3\xa3o cut\xc3\xa2nea, vermelhid\xc3\xa3o da pele, coceira generalizada, incha\xc3\xa7o repentino da face e garganta, incha\xc3\xa7o facial; \r\n\tSistema vascular \xe2\x80\x93 sensa\xc3\xa7\xc3\xa3o de calor, press\xc3\xa3o sangu\xc3\xadnea alta, palidez, press\xc3\xa3o sangu\xc3\xadnea baixa e ondas de calor. \r\n \r\n\r\nO perfil de seguran\xc3\xa7a do tratamento com Fabrazyme em pacientes pedi\xc3\xa1tricos com 8 anos ou mais, em um estudo de Fase 2, foi consistente com o observado em adultos.
\r\n\r\nDesde que Fabrazyme foi lan\xc3\xa7ado no mercado, os efeitos colaterais que foram observados incluem: \r\n\r\n\r\n\tSensa\xc3\xa7\xc3\xa3o de calor e frio, mal-estar, dores musculares e nas juntas, incha\xc3\xa7o, congest\xc3\xa3o e corrimento nasal e baixos n\xc3\xadveis de oxig\xc3\xaanio. Uma vez que Fabrazyme \xc3\xa9 administrado em uma veia (via intravenosa), alguns pacientes tiveram rea\xc3\xa7\xc3\xb5es no local onde Fabrazyme foi aplicado. Houve um relato de rea\xc3\xa7\xc3\xa3o na pele devido \xc3\xa0 inflama\xc3\xa7\xc3\xa3o dos pequenos vasos sangu\xc3\xadneos. Foi relatado um caso de glomerulonefrite membranosa (acometimento inflamat\xc3\xb3rio dos glom\xc3\xa9rulos renais com padr\xc3\xa3o membranoso). \r\n\tUm pequeno n\xc3\xbamero de pacientes apresentou rea\xc3\xa7\xc3\xb5es al\xc3\xa9rgicas graves que, em alguns casos foram consideradas potencialmente fatais. Os sinais e sintomas de poss\xc3\xadveis rea\xc3\xa7\xc3\xb5es al\xc3\xa9rgicas graves incluem incha\xc3\xa7o localizado na face ou pesco\xc3\xa7o, urtic\xc3\xa1ria generalizada estreitamento das vias a\xc3\xa9reas e press\xc3\xa3o sangu\xc3\xadnea baixa. \r\n \r\n\r\nOs perfis gerais de seguran\xc3\xa7a foram semelhantes entre a popula\xc3\xa7\xc3\xa3o pedi\xc3\xa1trica e a popula\xc3\xa7\xc3\xa3o geral (todas as idades combinadas) na experi\xc3\xaancia de seguran\xc3\xa7a p\xc3\xb3s-comercializa\xc3\xa7\xc3\xa3o. As propor\xc3\xa7\xc3\xb5es de eventos de hipersensibilidade relatados e rea\xc3\xa7\xc3\xb5es associadas \xc3\xa0 infus\xc3\xa3o foram maiores na popula\xc3\xa7\xc3\xa3o pedi\xc3\xa1trica que na popula\xc3\xa7\xc3\xa3o geral.
\r\n\r\nInforme ao seu m\xc3\xa9dico, cirurgi\xc3\xa3o-dentista ou farmac\xc3\xaautico o aparecimento de rea\xc3\xa7\xc3\xb5es indesej\xc3\xa1veis pelo uso do medicamento. Informe tamb\xc3\xa9m \xc3\xa0 empresa atrav\xc3\xa9s do seu servi\xc3\xa7o de atendimento.
\r\n\x0eaccordion-item\x10accordion-header\x1aaccordion-button collapsed9font-weight:600 !important;font-size: smaller !important;\x06button\x08collapse\x10#accordionBula13\x05false\x0faccordionBula13\x1cApresenta\xc3\xa7\xc3\xb5es do Fabrazyme"\r\n \x0faccordionBula13\x1caccordion-collapse collapse \x0e#accordionBula\x0eaccordion-body\xa1\x02P\xc3\xb3 liofilizado para solu\xc3\xa7\xc3\xa3o injet\xc3\xa1vel 35 mg \r\n\r\nFrasco-ampola contendo 37 mg de beta-agalsidase, com uma dose extra\xc3\xadvel de 35 mg ap\xc3\xb3s a reconstitui\xc3\xa7\xc3\xa3o.
\r\n\r\nUso intravenoso.
\r\n\r\nUso adulto e pedi\xc3\xa1trico acima de 8 anos.
\r\n\x0eaccordion-item\x10accordion-header\x1aaccordion-button collapsed9font-weight:600 !important;font-size: smaller !important;\x06button\x08collapse\x0f#accordionBula4\x05false\x0eaccordionBula4!Qual a composi\xc3\xa7\xc3\xa3o do Fabrazyme?"\r\n \x0eaccordionBula4\x1caccordion-collapse collapse \x0e#accordionBula\x0eaccordion-body\xea\x02Cada frasco-ampola de Fabrazyme 35 mg cont\xc3\xa9m: \r\n\r\n37 mg de beta-agalsidase, com uma dose extra\xc3\xadvel de 35 mg ap\xc3\xb3s a reconstitui\xc3\xa7\xc3\xa3o.
\r\n\r\nExcipientes : manitol , fosfato de s\xc3\xb3dio monob\xc3\xa1sico monoidratado e fosfato de s\xc3\xb3dio dib\xc3\xa1sico heptaidratado.
\r\n\x0eaccordion-item\x10accordion-header\x1aaccordion-button collapsed9font-weight:600 !important;font-size: smaller !important;\x06button\x08collapse\x0f#accordionBula9\x05false\x0eaccordionBula9TSuperdose: o que acontece se tomar uma dose do Fabrazyme maior do que a recomendada?"\r\n \x0eaccordionBula9\x1caccordion-collapse collapse \x0e#accordionBula\x0eaccordion-body\xf7\x02N\xc3\xa3o h\xc3\xa1 relatos de superdose com Fabrazyme. Doses de at\xc3\xa9 3,0 mg / kg de peso corporal foram testadas em estudos cl\xc3\xadnicos.
\r\n\r\nEm caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro m\xc3\xa9dico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se poss\xc3\xadvel. Ligue para 0800 722 6001, se voc\xc3\xaa precisar de mais orienta\xc3\xa7\xc3\xb5es.
\r\n\x0eaccordion-item\x10accordion-header\x1aaccordion-button collapsed9font-weight:600 !important;font-size: smaller !important;\x06button\x08collapse\x10#accordionBula11\x05false\x0faccordionBula11TIntera\xc3\xa7\xc3\xa3o medicamentosa: quais os efeitos de tomar Fabrazyme com outros rem\xc3\xa9dios?"\r\n \x0faccordionBula11\x1caccordion-collapse collapse \x0e#accordionBula\x0eaccordion-body\xbe\tN\xc3\xa3o foram realizados estudos formais de intera\xc3\xa7\xc3\xa3o medicamentosa e intera\xc3\xa7\xc3\xa3o com plantas medicinais. Informe o seu m\xc3\xa9dico se voc\xc3\xaa estiver usando quaisquer outros medicamentos ou plantas medicinais, devido ao risco potencial de interfer\xc3\xaancia com beta-agalsidase.
\r\n\r\nIntera\xc3\xa7\xc3\xb5es com alimentos e bebidas s\xc3\xa3o improv\xc3\xa1veis. N\xc3\xa3o foram realizados estudos formais de intera\xc3\xa7\xc3\xa3o com alimento.
\r\n\r\nFabrazyme n\xc3\xa3o deve ser misturado com outros medicamentos na mesma infus\xc3\xa3o.
\r\n\r\nN\xc3\xa3o foram realizados estudos formais de intera\xc3\xa7\xc3\xa3o medicamento-subst\xc3\xa2ncia qu\xc3\xadmica (\xc3\xa1lcool e nicotina ).
\r\n\r\nN\xc3\xa3o foram realizados estudos formais de intera\xc3\xa7\xc3\xa3o medicamento-exame laboratorial e n\xc3\xa3o laboratorial.
\r\n\r\nN\xc3\xa3o foram realizados estudos formais de intera\xc3\xa7\xc3\xa3o medicamentos-doen\xc3\xa7as.
\r\n\r\nInforme ao seu m\xc3\xa9dico ou cirurgi\xc3\xa3o-dentista se voc\xc3\xaa est\xc3\xa1 fazendo uso de algum outro medicamento.
\r\n\r\nN\xc3\xa3o use medicamento sem o conhecimento do seu m\xc3\xa9dico. Pode ser perigoso para a sua sa\xc3\xbade.
\r\n\x0eaccordion-item\x10accordion-header\x1aaccordion-button collapsed9font-weight:600 !important;font-size: smaller !important;\x06button\x08collapse\x10#accordionBula15\x05false\x0faccordionBula15?Intera\xc3\xa7\xc3\xa3o Aliment\xc3\xadcia: posso usar o Fabrazyme com alimentos?"\r\n \x0faccordionBula15\x1caccordion-collapse collapse \x0e#accordionBula\x0eaccordion-body\x96\x03Intera\xc3\xa7\xc3\xb5es com alimentos e bebidas s\xc3\xa3o improv\xc3\xa1veis. N\xc3\xa3o foram realizados estudos formais de intera\xc3\xa7\xc3\xa3o medicamento-alimento.
\r\n\r\nN\xc3\xa3o foram realizados estudos formais de intera\xc3\xa7\xc3\xa3o medicamento-subst\xc3\xa2ncia qu\xc3\xadmica (\xc3\xa1lcool e nicotina ).
\r\n\x0eaccordion-item\x10accordion-header\x1aaccordion-button collapsed9font-weight:600 !important;font-size: smaller !important;\x06button\x08collapse\x10#accordionBula16\x05false\x0faccordionBula16*Qual a a\xc3\xa7\xc3\xa3o da subst\xc3\xa2ncia do Fabrazyme?"\r\n \x0faccordionBula16\x1caccordion-collapse collapse \x0e#accordionBula\x0eaccordion-body\x86HResultados de Efic\xc3\xa1cia \r\n\r\nA efic\xc3\xa1cia de Betagalsidase foi avaliada em sete estudos cl\xc3\xadnicos (Fase I/II, Extens\xc3\xa3o de Fase I/II, Fase III Duplo-Cego, Extens\xc3\xa3o de Fase III, Fase II no Jap\xc3\xa3o, Fase IV Duplo-Cego e Extens\xc3\xa3o de Fase IV), envolvendo um total de 165 pacientes \xc3\xbanicos.
\r\n\r\nA efic\xc3\xa1cia de Betagalsidase foi avaliada em um estudo de determina\xc3\xa7\xc3\xa3o de dose em 15 pacientes analisados em cinco regimes de dose: 0,3, 1,0 ou 3,0 mg/kg a cada duas semanas e 1,0 ou 3,0 mg / kg a cada dois dias. A administra\xc3\xa7\xc3\xa3o de Betagalsidase conseguiu uma r\xc3\xa1pida e acentuada redu\xc3\xa7\xc3\xa3o de globotriaosilceramida (GL-3) no plasma e tecidos, observada bioquimicamente e histologicamente por microscopia \xc3\xb3ptica e eletr\xc3\xb4nica, nas doses de 0,3, 1,0 e 3,0 mg/kg. Os pacientes relataram diminui\xc3\xa7\xc3\xa3o da dor, aumento da capacidade de perspirar e melhoria da qualidade de vida. A dose de 1,0 mg/kg a cada duas semanas mostrou o perfil de seguran\xc3\xa7a e efic\xc3\xa1cia mais favor\xc3\xa1vel ao final deste estudo de determina\xc3\xa7\xc3\xa3o de dose. Quatorze pacientes que participaram do estudo de determina\xc3\xa7\xc3\xa3o de dose foram inclu\xc3\xaddos em um estudo aberto de extens\xc3\xa3o com Betagalsidase para receber a dose de 1,0 mg/kg a cada duas semanas.
\r\n\r\nA efic\xc3\xa1cia de Betagalsidase foi ainda avaliada em um estudo fase III, randomizado, duplo-cego e controlado por placebo, em 58 pacientes com doen\xc3\xa7a de Fabry (56 homens e 2 mulheres). Os pacientes receberam a dose de 1,0 mg/kg de Betagalsidase ou placebo a cada 2 semanas durante cinco meses (20 semanas). O objetivo principal de efic\xc3\xa1cia foi a depura\xc3\xa7\xc3\xa3o das inclus\xc3\xb5es de GL-3 nas c\xc3\xa9lulas capilares endoteliais intersticiais renais. Uma pontua\xc3\xa7\xc3\xa3o 0 (normal ou pr\xc3\xb3ximo do normal) de inclus\xc3\xa3o de GL-3 foi alcan\xc3\xa7ada em 20 dos 29 (69%) pacientes tratados com Betagalsidase comparado a 0 (nenhum) de 29 pacientes tratados com placebo (p<0,001). Redu\xc3\xa7\xc3\xb5es similares de GL-3 foram observadas no endot\xc3\xa9lio capilar do cora\xc3\xa7\xc3\xa3o e da pele.
\r\n\r\nTodos os 58 pacientes do estudo de Fase III randomizado participaram da extens\xc3\xa3o do estudo de fase III aberto de Betagalsidase na dose de 1,0 mg/kg a cada duas semanas, que continuou por mais 54 meses. Ao final de seis meses de tratamento do estudo aberto, a maioria dos pacientes obteve uma pontua\xc3\xa7\xc3\xa3o 0 de inclus\xc3\xa3o de GL-3 no endot\xc3\xa9lio capilar intersticial renal (Ver tabela a seguir). A GL-3 foi reduzida para n\xc3\xadveis normais ou quase normais em c\xc3\xa9lulas mesangiais, endot\xc3\xa9lio glomerular, c\xc3\xa9lulas intersticiais e endot\xc3\xa9lio n\xc3\xa3o-capilar. A deposi\xc3\xa7\xc3\xa3o de GL-3 ainda ficou presente nas c\xc3\xa9lulas do m\xc3\xbasculo liso vascular, epit\xc3\xa9lio tubular e pod\xc3\xb3citos, em n\xc3\xadveis reduzidos de forma vari\xc3\xa1vel. Em 54 meses, uma pontua\xc3\xa7\xc3\xa3o zero foi atingida no endot\xc3\xa9lio capilar, c\xc3\xa9lulas mesangiais, endot\xc3\xa9lio glomerular, endot\xc3\xa9lio n\xc3\xa3o-capilar e t\xc3\xbabulos convolutos distais (epit\xc3\xa9lio tubular) em todos os pacientes testados.
\r\n\r\nRedu\xc3\xa7\xc3\xa3o das Inclus\xc3\xb5es de GL-3 a n\xc3\xadveis normais ou quase normais (Pontua\xc3\xa7\xc3\xa3o 0) no endot\xc3\xa9lio capilar do rim, cora\xc3\xa7\xc3\xa3o e pele
\r\n\r\n
\r\n\r\nA fun\xc3\xa7\xc3\xa3o renal, medida atrav\xc3\xa9s da taxa de filtra\xc3\xa7\xc3\xa3o glomerular estimada e a creatinina s\xc3\xa9rica, mantiveram-se est\xc3\xa1veis e normais at\xc3\xa9 54 meses, na maioria dos pacientes. No entanto, o efeito do tratamento com Betagalsidase sobre a fun\xc3\xa7\xc3\xa3o renal foi limitado em alguns pacientes com doen\xc3\xa7a renal avan\xc3\xa7ada. Os n\xc3\xadveis plasm\xc3\xa1ticos m\xc3\xa9dios de GL-3 mostraram uma r\xc3\xa1pida diminui\xc3\xa7\xc3\xa3o e retorno aos n\xc3\xadveis normais (ou seja, \xe2\x89\xa4 7,03 \xc2\xb5g / mL) dentro de 6 meses (ou seja, primeiro per\xc3\xadodo testado) de tratamento com Betagalsidase. Importante ressaltar que os n\xc3\xadveis plasm\xc3\xa1ticos m\xc3\xa9dios de GL-3 permaneceram normais por 54 meses.
\r\n\r\nA efic\xc3\xa1cia de Betagalsidase tamb\xc3\xa9m foi avaliada em um estudo aberto de fase II com 13 pacientes japoneses que foram tratados com 1 mg / kg de Betagalsidase a cada duas semanas por 20 semanas. Os resultados do estudo de Fase II no Jap\xc3\xa3o foram semelhantes aos resultados do estudo duplo-cego de fase III.
\r\n\r\nA efic\xc3\xa1cia cl\xc3\xadnica de Betagalsidase foi avaliada em um estudo randomizado (2:1), de fase IV, duplocego e controlado por placebo, de 82 pacientes com doen\xc3\xa7a de Fabry (72 homens e 10 mulheres). Os pacientes receberam 1,0 mg / kg de Betagalsidase ou placebo a cada duas semanas por at\xc3\xa9 um m\xc3\xa1ximo de 35 meses. O par\xc3\xa2metro principal de efic\xc3\xa1cia foi o tempo para a progress\xc3\xa3o clinicamente significativa da combina\xc3\xa7\xc3\xa3o de resultados renais, card\xc3\xadacos e doen\xc3\xa7a vascular cerebral e/ou de morte e foi avaliado por um teste log-rank comparando os grupos tratados com Betagalsidase e placebo. Entre os 82 pacientes inclu\xc3\xaddos, 13 pacientes (42%) do grupo placebo e 14 pacientes (27%) do grupo Betagalsidase satisfizeram o ponto final cl\xc3\xadnico pr\xc3\xa9-definido (progress\xc3\xa3o dos sintomas cl\xc3\xadnicos).
\r\n\r\nPara corrigir um desequil\xc3\xadbrio na protein\xc3\xbaria basal entre os grupos Betagalsidase e placebo, um modelo de riscos proporcionais de Cox foi utilizado, com o grupo de tratamento e a protein\xc3\xbaria basal como covari\xc3\xa1vel no modelo. Esta an\xc3\xa1lise demonstrou uma redu\xc3\xa7\xc3\xa3o do risco de 53% para a popula\xc3\xa7\xc3\xa3o com\xc2\xa0inten\xc3\xa7\xc3\xa3o de tratar (ITT) (Risco relativo 0,47, IC 95% 0,21, 1,03, p = 0,0577) (ver a Figura 1). Na popula\xc3\xa7\xc3\xa3o por protocolo (PP) (n = 74), Betagalsidase demonstrou uma redu\xc3\xa7\xc3\xa3o de risco de 61% (Risco relativo 0,39; IC 95% 0,16, 0,93, p = 0,0341).
\r\n\r\nFigura 1: Propor\xc3\xa7\xc3\xa3o de Protein\xc3\xbaria - Probabilidade Prevista Ajustada de um Ponto Final Principal: Popula\xc3\xa7\xc3\xa3o com inten\xc3\xa7\xc3\xa3o de tratar
\r\n\r\n
\r\n\r\nOs resultados deste estudo demonstram que a terapia com Betagalsidase administrada na dose de 1mg/kg diminui a taxa de progress\xc3\xa3o cl\xc3\xadnica da doen\xc3\xa7a de Fabry, conforme evidenciado pelos resultados renais, card\xc3\xadacos e cerebrovasculares. Um total de 67 pacientes que participaram do estudo duplo-cego de Fase IV foram inclu\xc3\xaddos em uma extens\xc3\xa3o de estudo aberto de Betagalsidase, para receber 1,0 mg/kg a cada duas semanas por mais 18 meses. Embora tenha sido demonstrado benef\xc3\xadcio em pacientes com diferentes gravidades da doen\xc3\xa7a, o benef\xc3\xadcio mais pronunciado foi observado entre os pacientes que apresentam doen\xc3\xa7a renal menos grave no in\xc3\xadcio do estudo.
\r\n\r\nCaracter\xc3\xadsticas farmacol\xc3\xb3gicas \r\n\r\nPropriedades Farmacodin\xc3\xa2micas \r\n\r\nA doen\xc3\xa7a de Fabry \xc3\xa9 caracterizada pela defici\xc3\xaancia da \xce\xb1-galactosidase A, uma hidrolase lisoss\xc3\xb4mica que catalisa a hidr\xc3\xb3lise dos glicoesfingolip\xc3\xaddeos, especialmente do globotriaosilceramida (GL-3), em galactose terminal e ceramida di-hexos\xc3\xaddeo. A atividade reduzida ou ausente da \xce\xb1-galactosidase resulta no ac\xc3\xbamulo de GL-3 em muitos tipos de c\xc3\xa9lulas, incluindo as c\xc3\xa9lulas endoteliais e parenquimais. A base racional para a terap\xc3\xaautica de reposi\xc3\xa7\xc3\xa3o enzim\xc3\xa1tica \xc3\xa9 restabelecer um n\xc3\xadvel de atividade enzim\xc3\xa1tica suficiente para hidrolisar o substrato acumulado. Ap\xc3\xb3s a infus\xc3\xa3o intravenosa, Betagalsidase \xc3\xa9 rapidamente removido da circula\xc3\xa7\xc3\xa3o e captado pelo endot\xc3\xa9lio vascular e pelas c\xc3\xa9lulas parenquimais para o interior dos lisossomos, provavelmente atrav\xc3\xa9s dos receptores da manose- 6-fosfato, da manose e da asialoglicoprote\xc3\xadna.
\r\n\r\nPropriedades farmacocin\xc3\xa9ticas \r\n\r\nOs perfis plasm\xc3\xa1ticos de Betagalsidase foram estudados nas doses de 0,3, 1,0 e 3,0 mg/kg em 15 pacientes adultos com doen\xc3\xa7a de Fabry. A \xc3\xa1rea sob a curva (AUC) de tempo versus concentra\xc3\xa7\xc3\xa3o plasm\xc3\xa1tica e a depura\xc3\xa7\xc3\xa3o (clearance ) n\xc3\xa3o aumentaram proporcionalmente com o aumento das doses, demonstrando que a enzima segue um padr\xc3\xa3o farmacocin\xc3\xa9tico n\xc3\xa3o-linear. A meia-vida terminal foi independente da dose e variou entre 45 e 102 minutos.
\r\n\r\nA farmacocin\xc3\xa9tica de Betagalsidase foi avaliada em 11 pacientes adultos com doen\xc3\xa7a de Fabry na Europa. Ap\xc3\xb3s uma infus\xc3\xa3o intravenosa de 1 mg/kg de Betagalsidase por um per\xc3\xadodo m\xc3\xa9dio de 280 a 300 minutos, as m\xc3\xa9dias das concentra\xc3\xa7\xc3\xb5es plasm\xc3\xa1ticas m\xc3\xa1ximas (Cmax ) variaram de 2,09 a 3,49 \xc2\xb5g/mL. A AUC m\xc3\xa9dia variou de 372 a 784 \xc2\xb5g/mL\xe2\x80\xa2min. O volume m\xc3\xa9dio de distribui\xc3\xa7\xc3\xa3o (Vz) foi de 0,23 a 0,49 L/kg e o volume m\xc3\xa9dio de distribui\xc3\xa7\xc3\xa3o no estado de equil\xc3\xadbrio (steady state - Vss ) variou 6 de 0,12 a 0,57 L/kg. A depura\xc3\xa7\xc3\xa3o plasm\xc3\xa1tica m\xc3\xa9dia variou de 1,75 a 4,87 mL/min/kg e a meia-vida de elimina\xc3\xa7\xc3\xa3o m\xc3\xa9dia (t \xc2\xbd) variou de 82,3 a 119 minutos.
\r\n\r\nA farmacocin\xc3\xa9tica de Betagalsidase tamb\xc3\xa9m foi avaliada em 13 pacientes com a doen\xc3\xa7a de Fabry no Jap\xc3\xa3o. Os resultados desta avalia\xc3\xa7\xc3\xa3o mostraram que a farmacocin\xc3\xa9tica de Betagalsidase \xc3\xa9 compar\xc3\xa1vel em pacientes caucasianos e japoneses com doen\xc3\xa7a de Fabry.
\r\n\x0eaccordion-item\x10accordion-header\x1aaccordion-button collapsed9font-weight:600 !important;font-size: smaller !important;\x06button\x08collapse\x0f#accordionBula7\x05false\x0eaccordionBula7 Como devo armazenar o Fabrazyme?"\r\n \x0eaccordionBula7\x1caccordion-collapse collapse \x0e#accordionBula\x0eaccordion-body\xec\x08Conservar Fabrazyme sob refrigera\xc3\xa7\xc3\xa3o, em temperatura entre 2\xc2\xb0 a 8\xc2\xb0C.
\r\n\r\nN\xc3\xbamero de lote e datas de fabrica\xc3\xa7\xc3\xa3o e validade: vide embalagem.
\r\n\r\nN\xc3\xa3o use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.
\r\n\r\nA solu\xc3\xa7\xc3\xa3o de Fabrazyme reconstitu\xc3\xadda e dilu\xc3\xadda deve ser utilizada imediatamente. Este produto n\xc3\xa3o cont\xc3\xa9m conservantes. Se o uso imediato n\xc3\xa3o for poss\xc3\xadvel, a solu\xc3\xa7\xc3\xa3o reconstitu\xc3\xadda e dilu\xc3\xadda pode ser armazenada por at\xc3\xa9 24 horas a 2\xc2\xb0 a 8\xc2\xb0C.
\r\n\r\nCaracter\xc3\xadsticas do medicamento \r\n\r\nFabrazyme \xc3\xa9 um p\xc3\xb3 ou s\xc3\xb3lido compactado liofilizado est\xc3\xa9ril branco a quase branco, para reconstitui\xc3\xa7\xc3\xa3o com \xc3\xa1gua est\xc3\xa9ril para inje\xc3\xa7\xc3\xa3o. A solu\xc3\xa7\xc3\xa3o resultante \xc3\xa9 l\xc3\xadmpida, livre de part\xc3\xadculas estranhas.
\r\n\r\nAntes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e voc\xc3\xaa observe alguma mudan\xc3\xa7a no aspecto, consulte o farmac\xc3\xaautico para saber se poder\xc3\xa1 utiliz\xc3\xa1-lo.
\r\n\r\nTodo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crian\xc3\xa7as.
\r\n\x0eaccordion-item\x10accordion-header\x1aaccordion-button collapsed9font-weight:600 !important;font-size: smaller !important;\x06button\x08collapse\x10#accordionBula10\x05false\x0faccordionBula10\x1bDizeres Legais do Fabrazyme"\r\n \x0faccordionBula10\x1caccordion-collapse collapse \x0e#accordionBula\x0eaccordion-body\xe7\x04MS 1.8326.0331
\r\n\r\nFarm. Resp.:
\r\n\r\nRegistrado e importado por:
\r\n\r\n\xc2\xae Marca Registrada.
\r\n\r\nFabricado por:
\r\n\r\nEmbalado por:
\r\n\r\nVenda sob prescri\xc3\xa7\xc3\xa3o m\xc3\xa9dica.
\r\n%
\x12\r\n \x0fcol-12 mt-3 p-2Dbtn btn-primary align-items-center justify-content-center p-2 w-auto\x0efabrazyme/bula\x08Bula do \tFabrazyme\x0fcol-12 mt-3 p-2\x12Sobre a Sanofi-Aventis \r\n\r\nA Sanofi-Aventis \xc3\xa9 um dos grandes l\xc3\xadderes mundiais e integrados em sa\xc3\xbade, com foco nas necessidades dos pacientes.
\r\n\r\n\xc3\x89 baseada em 4 estrat\xc3\xa9gicas priorit\xc3\xa1rias, dentre elas a reestrutura\xc3\xa7\xc3\xa3o de seu portf\xc3\xb3lio, lan\xc3\xa7amento de produtos inovadores e de impacto, aprimoramento da inova\xc3\xa7\xc3\xa3o, do desenvolvimento e da pesquisa, e simplifica\xc3\xa7\xc3\xa3o e racionaliza\xc3\xa7\xc3\xa3o da organiza\xc3\xa7\xc3\xa3o.
\r\n\r\nNo Brasil desde 1919, \xc3\xa9 a maior multinacional no mercado farmac\xc3\xaautico brasileiro, contando com 5 mil colaboradores e s\xc3\xb3lida plataforma industrial no pa\xc3\xads. A empresa \xc3\xa9 respons\xc3\xa1vel por produzir 90% dos medicamentos da sa\xc3\xbade humana do Brasil.
\r\n\r\nSeu rico portf\xc3\xb3lio conta com a Sanofi Farma, na qual encontram-se os medicamentos que necessitam ou n\xc3\xa3o de prescri\xc3\xa7\xc3\xa3o. A Medley est\xc3\xa1 entre os gen\xc3\xa9ricos mais vendidos do pa\xc3\xads. A Sanofi Pasteur est\xc3\xa1 entre os l\xc3\xadderes mundiais de vacinas e a Sanofi Genzyme \xc3\xa9 pioneira no tratamento de doen\xc3\xa7as raras e neurol\xc3\xb3gicas.
\r\n\r\nFonte: https://www.sanofi.com.br
\r\n\x0fcol-12 mt-3 p-2Dbtn btn-primary align-items-center justify-content-center p-2 w-auto\x11fabricante/sanofi\x15Todos os produtos de \x06Sanofi\x06\r\n \x1fcol-lg-4 d-none d-lg-block px-0\x0420px\rVariationList\x0cProductTitle\tFabrazyme\x13VariationComparison\rvariationSlug\x0fcol-12 mt-3 p-26cr-typography-heading-h3 cr-color-body-text-body-color\x0fRelacionado ao \tFabrazyme\x0e\r\n \x10d-flex flex-wrap
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\x1ed-flex align-items-center mt-1\x81\x01N\xc3\xa3o pode ser partido
\x1ed-flex align-items-center mt-1\x91\x01Fabrazyme \xc3\xa9 indicado para o uso no tratamento de longo prazo da reposi\xc3\xa7\xc3\xa3o enzim\xc3\xa1tica em pacientes com diagn\xc3\xb3stico confirmado de doen\xc3\xa7a de Fabry .
\r\n\x0cdinamic-html\x9e\x04Fabrazyme \xc3\xa9 usado como terapia de reposi\xc3\xa7\xc3\xa3o enzim\xc3\xa1tica na doen\xc3\xa7a de Fabry, onde o n\xc3\xadvel de atividade da enzima \xce\xb1-galactosidase est\xc3\xa1 ausente ou inferior ao normal. Se voc\xc3\xaa sofre da doen\xc3\xa7a de Fabry, uma subst\xc3\xa2ncia gordurosa, chamada globotriaosilceramida (GL-3), n\xc3\xa3o \xc3\xa9 removida das c\xc3\xa9lulas do seu corpo e come\xc3\xa7a a se acumular nas paredes dos vasos sangu\xc3\xadneos dos seus \xc3\xb3rg\xc3\xa3os. Fabrazyme atua na reposi\xc3\xa7\xc3\xa3o da enzima ausente, ajudando a restaurar a quantidade de atividade enzim\xc3\xa1tica para remover o GL-3 das c\xc3\xa9lulas.
\r\n\x0cdinamic-html\xaf\x02N\xc3\xa3o use Fabrazyme se tiver sofrido qualquer rea\xc3\xa7\xc3\xa3o al\xc3\xa9rgica, com risco de morte, \xc3\xa0 beta-agalsidase ou a qualquer componente do medicamento. Verifique com o seu m\xc3\xa9dico, antes de usar Fabrazyme, se voc\xc3\xaa tem alergia \xc3\xa0 subst\xc3\xa2ncia beta-agalsidase ou a qualquer outro componente da f\xc3\xb3rmula.
\r\n\x0cdinamic-html\xcb$Fabrazyme \xc3\xa9 administrado atrav\xc3\xa9s de um equipamento para dispensa\xc3\xa7\xc3\xa3o gota a gota em um vaso sangu\xc3\xadneo (por infus\xc3\xa3o intravenosa).
\r\n\r\nFabrazyme somente \xc3\xa9 usado sob a supervis\xc3\xa3o de um m\xc3\xa9dico com conhecimento do tratamento da doen\xc3\xa7a de Fabry.
\r\n\r\nSeu m\xc3\xa9dico pode aconselhar que voc\xc3\xaa possa ser tratado em casa, desde que atenda a certos crit\xc3\xa9rios. Favor contatar seu m\xc3\xa9dico caso voc\xc3\xaa queira ser tratado em casa. O tratamento com Fabrazyme deve ser efetuado sob a supervis\xc3\xa3o de um m\xc3\xa9dico com experi\xc3\xaancia no tratamento e cuidados de doentes com a doen\xc3\xa7a de Fabry ou com outras doen\xc3\xa7as metab\xc3\xb3licas heredit\xc3\xa1rias.
\r\n\r\nA infus\xc3\xa3o de Fabrazyme em casa pode ser considerada para os pacientes que toleraram bem as infus\xc3\xb5es.\xc2\xa0A decis\xc3\xa3o de transferir o paciente para infus\xc3\xa3o em casa deve ser feita ap\xc3\xb3s avalia\xc3\xa7\xc3\xa3o e recomenda\xc3\xa7\xc3\xa3o m\xc3\xa9dica. O paciente que apresentar eventos adversos durante a infus\xc3\xa3o deve parar imediatamente o processo de infus\xc3\xa3o e buscar a ajuda de um profissional de sa\xc3\xbade. As infus\xc3\xb5es subsequentes podem precisar ocorrer em instala\xc3\xa7\xc3\xb5es cl\xc3\xadnicas apropriadas. A dose e a velocidade de infus\xc3\xa3o devem permanecer constantes nas infus\xc3\xb5es domiciliares, e n\xc3\xa3o podem ser alteradas sem a supervis\xc3\xa3o de um profissional de sa\xc3\xbade.
\r\n\r\nReconstitui\xc3\xa7\xc3\xa3o e dilui\xc3\xa7\xc3\xa3o \r\n\r\n\r\n\tO seu m\xc3\xa9dico determinar\xc3\xa1 o n\xc3\xbamero de frascos baseado no seu peso corporal e na dose recomendada de 1,0 mg/kg administrada a cada 2 semanas. Os frascos de Fabrazyme e de diluente devem ser deixados \xc3\xa0 temperatura ambiente (23\xc2\xbaC a 27\xc2\xbaC) antes da reconstitui\xc3\xa7\xc3\xa3o (aproximadamente 30 minutos). \r\n\tSeu m\xc3\xa9dico dever\xc3\xa1 reconstituir cada frasco de Fabrazyme 35 mg injetando lentamente 7,2 mL de \xc3\xa1gua est\xc3\xa9ril para inje\xc3\xa7\xc3\xa3o, USP/EP, deixando a \xc3\xa1gua cair pela parede interior de cada frasco e n\xc3\xa3o diretamente sobre o p\xc3\xb3 liofilizado. Os frascos devem ser girados e inclinados suavemente. N\xc3\xa3o inverter ou agitar o frasco. Cada frasco produzir\xc3\xa1 uma solu\xc3\xa7\xc3\xa3o l\xc3\xadmpida e incolor de 5,0 mg/mL. \r\n\tOs frascos reconstitu\xc3\xaddos devem ser inspecionados visualmente pelo seu m\xc3\xa9dico quanto \xc3\xa0 presen\xc3\xa7a de part\xc3\xadculas e altera\xc3\xa7\xc3\xa3o de cor. A solu\xc3\xa7\xc3\xa3o reconstitu\xc3\xadda n\xc3\xa3o deve ser utilizada se houver part\xc3\xadculas em suspens\xc3\xa3o ou altera\xc3\xa7\xc3\xa3o de cor. \r\n\tAp\xc3\xb3s a reconstitui\xc3\xa7\xc3\xa3o, seu m\xc3\xa9dico deve diluir prontamente os frascos. Se os frascos n\xc3\xa3o forem dilu\xc3\xaddos prontamente poder\xc3\xa1 ocorrer a forma\xc3\xa7\xc3\xa3o de part\xc3\xadculas. \r\n\tFabrazyme reconstitu\xc3\xaddo dever\xc3\xa1 ser dilu\xc3\xaddo em solu\xc3\xa7\xc3\xa3o para infus\xc3\xa3o de cloreto de s\xc3\xb3dio 9 mg/mL (0,9%), imediatamente ap\xc3\xb3s a reconstitui\xc3\xa7\xc3\xa3o, para uma concentra\xc3\xa7\xc3\xa3o final entre 0,05 mg/mL e 0,7 mg/mL. Seu m\xc3\xa9dico ir\xc3\xa1 determinar o volume total de solu\xc3\xa7\xc3\xa3o para infus\xc3\xa3o de cloreto de s\xc3\xb3dio 0,9% (entre 50 e 500 mL), com base na dose individual. Para doses menores que 35 mg dever\xc3\xa1 ser usado um m\xc3\xadnimo de 50 mL, para doses de 35 a 70 mg utilizar um m\xc3\xadnimo de 100 mL, para doses de 70 a 100 mg utilizar um m\xc3\xadnimo de 250 mL e para doses maiores que 100 mg utilizar apenas 500 mL. Para minimizar a interface ar / l\xc3\xadquido, o espa\xc3\xa7o de ar dentro da bolsa de infus\xc3\xa3o dever\xc3\xa1 ser eliminado, antes de adicionar Fabrazyme reconstitu\xc3\xaddo. Seu m\xc3\xa9dico deve certificar-se de que a solu\xc3\xa7\xc3\xa3o reconstitu\xc3\xadda de Fabrazyme foi injetada diretamente na solu\xc3\xa7\xc3\xa3o de cloreto de s\xc3\xb3dio 0,9%. Qualquer frasco com solu\xc3\xa7\xc3\xa3o reconstitu\xc3\xadda n\xc3\xa3o utilizada dever\xc3\xa1 ser descartado pelo seu m\xc3\xa9dico. \r\n\tA bolsa de infus\xc3\xa3o dever\xc3\xa1 ser invertida suavemente ou massageada levemente para misturar a solu\xc3\xa7\xc3\xa3o, evitando agita\xc3\xa7\xc3\xa3o vigorosa. \r\n\tFabrazyme n\xc3\xa3o deve ser administrado na mesma linha intravenosa com outros produtos. \r\n\tA solu\xc3\xa7\xc3\xa3o dilu\xc3\xadda pode ser filtrada durante a administra\xc3\xa7\xc3\xa3o atrav\xc3\xa9s de um filtro em linha de 0,2 \xce\xbcm de baixa liga\xc3\xa7\xc3\xa3o proteica. \r\n \r\n\r\nPosologia do\xc2\xa0Fabrazyme \r\n\r\nA dose recomendada de Fabrazyme \xc3\xa9 de 1,0 mg / kg de peso corporal, administrada uma vez a cada 2 semanas como uma infus\xc3\xa3o intravenosa (IV).
\r\n\r\nN\xc3\xa3o s\xc3\xa3o necess\xc3\xa1rias altera\xc3\xa7\xc3\xb5es de doses em pacientes pedi\xc3\xa1tricos. N\xc3\xa3o s\xc3\xa3o necess\xc3\xa1rias altera\xc3\xa7\xc3\xb5es na dose para pacientes com insufici\xc3\xaancia renal .
\r\n\r\nSeu m\xc3\xa9dico saber\xc3\xa1 informar a dura\xc3\xa7\xc3\xa3o do tratamento com Fabrazyme.
\r\n\r\nSiga a orienta\xc3\xa7\xc3\xa3o de seu m\xc3\xa9dico, respeitando sempre os hor\xc3\xa1rios, as doses e a dura\xc3\xa7\xc3\xa3o do tratamento. N\xc3\xa3o interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu m\xc3\xa9dico.
\r\n\x0cdinamic-html\xac\x02Se voc\xc3\xaa perdeu a infus\xc3\xa3o de Fabrazyme converse com o seu m\xc3\xa9dico. A pr\xc3\xb3xima dose n\xc3\xa3o ser\xc3\xa1 dobrada para compensar a dose perdida ou parcialmente administrada.
\r\n\r\nEm caso de d\xc3\xbavidas, procure orienta\xc3\xa7\xc3\xa3o do farmac\xc3\xaautico ou de seu m\xc3\xa9dico, ou cirurgi\xc3\xa3o-dentista.
\r\n\x0cdinamic-html\xd4$Como com qualquer medicamento como Fabrazyme, pacientes podem desenvolver anticorpos ap\xc3\xb3s a terapia de reposi\xc3\xa7\xc3\xa3o enzim\xc3\xa1tica. A maioria dos pacientes desenvolve anticorpo contra a beta-agalsidase. Se voc\xc3\xaa desenvolver anticorpos contra a beta-agalsidase, voc\xc3\xaa ter\xc3\xa1 um risco maior de rea\xc3\xa7\xc3\xb5es al\xc3\xa9rgicas. Os anticorpos podem diminuir com o tempo e \xc3\xa9 improv\xc3\xa1vel que impe\xc3\xa7am a a\xc3\xa7\xc3\xa3o de Fabrazyme.
\r\n\r\nSe voc\xc3\xaa tiver uma rea\xc3\xa7\xc3\xa3o al\xc3\xa9rgica durante a administra\xc3\xa7\xc3\xa3o de Fabrazyme o seu m\xc3\xa9dico poder\xc3\xa1 diminuir a velocidade de infus\xc3\xa3o, parar temporariamente a infus\xc3\xa3o e / ou tratar os sintomas com outros medicamentos (antihistam\xc3\xadnicos, ibuprofeno , paracetamol e /ou corticosteroides) para ajudar a reduzir alguns dos efeitos colaterais.
\r\n\r\nSe rea\xc3\xa7\xc3\xb5es al\xc3\xa9rgicas graves ou com risco de morte ocorrerem, a administra\xc3\xa7\xc3\xa3o de Fabrazyme deve ser interrompida imediatamente e um tratamento adequado ter\xc3\xa1 que ser iniciado pelo seu m\xc3\xa9dico. Os riscos e benef\xc3\xadcios da readministra\xc3\xa7\xc3\xa3o de Fabrazyme devem ser considerados ap\xc3\xb3s uma rea\xc3\xa7\xc3\xa3o al\xc3\xa9rgica grave ou com risco de morte.
\r\n\r\nSeu m\xc3\xa9dico poder\xc3\xa1 coletar amostras de sangue para realizar exames complementares em caso de ocorr\xc3\xaancia de eventos adversos graves.
\r\n\r\nOs perfis gerais de seguran\xc3\xa7a foram semelhantes entre a popula\xc3\xa7\xc3\xa3o pedi\xc3\xa1trica e a popula\xc3\xa7\xc3\xa3o geral (todas as idades combinadas) na experi\xc3\xaancia de seguran\xc3\xa7a p\xc3\xb3s-comercializa\xc3\xa7\xc3\xa3o. As propor\xc3\xa7\xc3\xb5es de eventos de hipersensibilidade relatados e rea\xc3\xa7\xc3\xb5es associadas \xc3\xa0 infus\xc3\xa3o foram maiores na popula\xc3\xa7\xc3\xa3o pedi\xc3\xa1trica do que na popula\xc3\xa7\xc3\xa3o geral.
\r\n\r\nA seguran\xc3\xa7a e efic\xc3\xa1cia de Fabrazyme n\xc3\xa3o foram estabelecidas em pacientes com menos de 8 anos e com mais de 65 anos sendo assim, n\xc3\xa3o se pode recomendar um regime posol\xc3\xb3gico para esses pacientes.
\r\n\r\nN\xc3\xa3o s\xc3\xa3o necess\xc3\xa1rias altera\xc3\xa7\xc3\xb5es de doses em pacientes pedi\xc3\xa1tricos. N\xc3\xa3o s\xc3\xa3o necess\xc3\xa1rias altera\xc3\xa7\xc3\xb5es na dose para pacientes com insufici\xc3\xaancia renal. N\xc3\xa3o foram realizados estudos em pacientes com insufici\xc3\xaancia hep\xc3\xa1tica .
\r\n\r\nImunogenicidade \r\n\r\nH\xc3\xa1 potencial para imunogenicidade assim como toda prote\xc3\xadna terap\xc3\xaautica. A maioria dos pacientes adultos e pedi\xc3\xa1tricos tratados com beta-agalsidase alcan\xc3\xa7aram a normaliza\xc3\xa7\xc3\xa3o dos n\xc3\xadveis plasm\xc3\xa1ticos de globotriaosilceramida (GL-3), independentemente do desenvolvimento de anticorpos, enquanto os demais pacientes tamb\xc3\xa9m obtiveram redu\xc3\xa7\xc3\xa3o nos n\xc3\xadveis de GL-3.
\r\n\r\nAproximadamente 83% (110 de 133) dos pacientes adultos que receberam beta-agalsidase desenvolveram anticorpos. Para os pacientes pedi\xc3\xa1tricos com doen\xc3\xa7a de Fabry entre 8 e <16 anos de idade que receberam a dose recomendada, os anticorpos contra a beta-agalsidase foram detectados em aproximadamente 69% dos pacientes no estudo.
\r\n\r\nPara a maioria dos pacientes que desenvolveram anticorpos, o desenvolvimento se deu dentro dos primeiros 3 meses de exposi\xc3\xa7\xc3\xa3o. Os t\xc3\xadtulos de anticorpos diminu\xc3\xadram com o tempo e os pacientes tolerantes voltaram a se tornar negativos para anticorpos.
\r\n\r\nN\xc3\xa3o foram realizados estudos sobre a capacidade de dirigir ve\xc3\xadculos ou utilizar maquinaria pesada com Fabrazyme.\xc2\xa0
\r\n\r\nN\xc3\xa3o h\xc3\xa1 experi\xc3\xaancia do uso de Fabrazyme em mulheres gr\xc3\xa1vidas. No entanto, os dados dispon\xc3\xadveis de estudos p\xc3\xb3s-comercializa\xc3\xa7\xc3\xa3o com uso de beta-agalsidase em mulheres gr\xc3\xa1vidas n\xc3\xa3o identificaram um risco associado ao medicamento de defeitos cong\xc3\xaanitos graves, aborto espont\xc3\xa2neo ou eventos adversos maternos ou fetais. Fabrazyme deve ser usado durante a gravidez apenas se claramente necess\xc3\xa1rio.
\r\n\r\nH\xc3\xa1 dados limitados que sugerem que Fabrazyme est\xc3\xa1 presente no leite humano. Os dados dispon\xc3\xadveis em banco de dados de farmacovigil\xc3\xa2ncia global, literatura cient\xc3\xadfica publicada e em um estudo cl\xc3\xadnico s\xc3\xa3o insuficientes para determinar os efeitos do medicamento no beb\xc3\xaa amamentado ou na produ\xc3\xa7\xc3\xa3o de leite. Converse com o seu m\xc3\xa9dico antes de tomar este medicamento.
\r\n\r\nEste medicamento n\xc3\xa3o deve ser utilizado por mulheres gr\xc3\xa1vidas sem orienta\xc3\xa7\xc3\xa3o m\xc3\xa9dica ou do cirurgi\xc3\xa3o-dentista.
\r\n\r\nAt\xc3\xa9 o momento n\xc3\xa3o h\xc3\xa1 informa\xc3\xa7\xc3\xb5es de que Fabrazyme possa causar doping .
\r\n\r\nN\xc3\xa3o h\xc3\xa1 relatos de uso abusivo ou depend\xc3\xaancia com Fabrazyme. Consulte seu m\xc3\xa9dico para maiores informa\xc3\xa7\xc3\xb5es.
\r\n\x0cdinamic-html\xaf)Como todos os medicamentos, Fabrazyme pode causar efeitos colaterais, embora n\xc3\xa3o ocorram em todas as pessoas. Nos estudos cl\xc3\xadnicos, os eventos adversos mais frequentemente relatados ocorreram durante ou no dia da infus\xc3\xa3o. Se voc\xc3\xaa sentir quaisquer efeitos colaterais graves ou efeitos colaterais n\xc3\xa3o mencionados, informe ao seu m\xc3\xa9dico imediatamente.
\r\n\r\nEm estudos cl\xc3\xadnicos, os efeitos colaterais mencionados a seguir foram relatados como estando relacionados com a administra\xc3\xa7\xc3\xa3o de Fabrazyme. A maioria destes eventos adversos relacionados ao medicamento foi considerada como sendo de intensidade leve ou moderada.
\r\n\r\nRea\xc3\xa7\xc3\xb5es muito comuns (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este medicamento) \r\n\r\n\r\n\tEst\xc3\xb4mago e intestinos - n\xc3\xa1useas, v\xc3\xb4mitos. \r\n\tDist\xc3\xbarbios gerais e condi\xc3\xa7\xc3\xb5es do local de administra\xc3\xa7\xc3\xa3o - calafrios, febre , sensa\xc3\xa7\xc3\xa3o de frio. \r\n\tSistema nervoso - dor de cabe\xc3\xa7a, sensa\xc3\xa7\xc3\xa3o de formigamento. \r\n \r\n\r\nRea\xc3\xa7\xc3\xb5es comuns (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento) \r\n\r\n\r\n\tCora\xc3\xa7\xc3\xa3o - batimento acelerado do cora\xc3\xa7\xc3\xa3o, batimento irregular do cora\xc3\xa7\xc3\xa3o. \r\n\tOlhos - produ\xc3\xa7\xc3\xa3o aumentada de l\xc3\xa1grima; \r\n\tEst\xc3\xb4mago e intestinos - dor abdominal, desconforto abdominal , desconforto no est\xc3\xb4mago, perda da sensibilidade oral; \r\n\tDist\xc3\xbarbios gerais e condi\xc3\xa7\xc3\xb5es do local de administra\xc3\xa7\xc3\xa3o - fadiga , desconforto no peito, sensa\xc3\xa7\xc3\xa3o de calor, incha\xc3\xa7o nas extremidades, dor, fraqueza, dor no peito, incha\xc3\xa7o facial, aumento da temperatura corporal e mal-estar; \r\n\tExames - aumento da press\xc3\xa3o sangu\xc3\xadnea, aumento da temperatura corporal, aumento dos batimentos do cora\xc3\xa7\xc3\xa3o, diminui\xc3\xa7\xc3\xa3o da press\xc3\xa3o sangu\xc3\xadnea; \r\n\tM\xc3\xbasculos, ossos e tecido conjuntivo - dor nas extremidades, dor nos m\xc3\xbasculos, dor nas costas, contra\xc3\xa7\xc3\xb5es musculares, dor nas juntas, tens\xc3\xa3o muscular , rigidez muscular e nas juntas; \r\n\tSistema nervoso - tonturas, sonol\xc3\xaancia, perda ou diminui\xc3\xa7\xc3\xa3o de sensibilidade em determinada regi\xc3\xa3o do organismo, ard\xc3\xaancia, cansa\xc3\xa7o; \r\n\tSistema respirat\xc3\xb3rio \xe2\x80\x93 falta de ar , congest\xc3\xa3o nasal , aperto na garganta, chiado, tosse , dificuldade respirat\xc3\xb3ria aumentada; \r\n\tPele e tecido subcut\xc3\xa2neo - coceira , doen\xc3\xa7a da pele (urtic\xc3\xa1ria ), erup\xc3\xa7\xc3\xa3o cut\xc3\xa2nea, vermelhid\xc3\xa3o da pele, coceira generalizada, incha\xc3\xa7o repentino da face e garganta, incha\xc3\xa7o facial; \r\n\tSistema vascular \xe2\x80\x93 sensa\xc3\xa7\xc3\xa3o de calor, press\xc3\xa3o sangu\xc3\xadnea alta, palidez, press\xc3\xa3o sangu\xc3\xadnea baixa e ondas de calor. \r\n \r\n\r\nO perfil de seguran\xc3\xa7a do tratamento com Fabrazyme em pacientes pedi\xc3\xa1tricos com 8 anos ou mais, em um estudo de Fase 2, foi consistente com o observado em adultos.
\r\n\r\nDesde que Fabrazyme foi lan\xc3\xa7ado no mercado, os efeitos colaterais que foram observados incluem: \r\n\r\n\r\n\tSensa\xc3\xa7\xc3\xa3o de calor e frio, mal-estar, dores musculares e nas juntas, incha\xc3\xa7o, congest\xc3\xa3o e corrimento nasal e baixos n\xc3\xadveis de oxig\xc3\xaanio. Uma vez que Fabrazyme \xc3\xa9 administrado em uma veia (via intravenosa), alguns pacientes tiveram rea\xc3\xa7\xc3\xb5es no local onde Fabrazyme foi aplicado. Houve um relato de rea\xc3\xa7\xc3\xa3o na pele devido \xc3\xa0 inflama\xc3\xa7\xc3\xa3o dos pequenos vasos sangu\xc3\xadneos. Foi relatado um caso de glomerulonefrite membranosa (acometimento inflamat\xc3\xb3rio dos glom\xc3\xa9rulos renais com padr\xc3\xa3o membranoso). \r\n\tUm pequeno n\xc3\xbamero de pacientes apresentou rea\xc3\xa7\xc3\xb5es al\xc3\xa9rgicas graves que, em alguns casos foram consideradas potencialmente fatais. Os sinais e sintomas de poss\xc3\xadveis rea\xc3\xa7\xc3\xb5es al\xc3\xa9rgicas graves incluem incha\xc3\xa7o localizado na face ou pesco\xc3\xa7o, urtic\xc3\xa1ria generalizada estreitamento das vias a\xc3\xa9reas e press\xc3\xa3o sangu\xc3\xadnea baixa. \r\n \r\n\r\nOs perfis gerais de seguran\xc3\xa7a foram semelhantes entre a popula\xc3\xa7\xc3\xa3o pedi\xc3\xa1trica e a popula\xc3\xa7\xc3\xa3o geral (todas as idades combinadas) na experi\xc3\xaancia de seguran\xc3\xa7a p\xc3\xb3s-comercializa\xc3\xa7\xc3\xa3o. As propor\xc3\xa7\xc3\xb5es de eventos de hipersensibilidade relatados e rea\xc3\xa7\xc3\xb5es associadas \xc3\xa0 infus\xc3\xa3o foram maiores na popula\xc3\xa7\xc3\xa3o pedi\xc3\xa1trica que na popula\xc3\xa7\xc3\xa3o geral.
\r\n\r\nInforme ao seu m\xc3\xa9dico, cirurgi\xc3\xa3o-dentista ou farmac\xc3\xaautico o aparecimento de rea\xc3\xa7\xc3\xb5es indesej\xc3\xa1veis pelo uso do medicamento. Informe tamb\xc3\xa9m \xc3\xa0 empresa atrav\xc3\xa9s do seu servi\xc3\xa7o de atendimento.
\r\n\x0cdinamic-html\xa1\x02P\xc3\xb3 liofilizado para solu\xc3\xa7\xc3\xa3o injet\xc3\xa1vel 35 mg \r\n\r\nFrasco-ampola contendo 37 mg de beta-agalsidase, com uma dose extra\xc3\xadvel de 35 mg ap\xc3\xb3s a reconstitui\xc3\xa7\xc3\xa3o.
\r\n\r\nUso intravenoso.
\r\n\r\nUso adulto e pedi\xc3\xa1trico acima de 8 anos.
\r\n\x0cdinamic-html\xea\x02Cada frasco-ampola de Fabrazyme 35 mg cont\xc3\xa9m: \r\n\r\n37 mg de beta-agalsidase, com uma dose extra\xc3\xadvel de 35 mg ap\xc3\xb3s a reconstitui\xc3\xa7\xc3\xa3o.
\r\n\r\nExcipientes : manitol , fosfato de s\xc3\xb3dio monob\xc3\xa1sico monoidratado e fosfato de s\xc3\xb3dio dib\xc3\xa1sico heptaidratado.
\r\n\x0cdinamic-html\xf7\x02N\xc3\xa3o h\xc3\xa1 relatos de superdose com Fabrazyme. Doses de at\xc3\xa9 3,0 mg / kg de peso corporal foram testadas em estudos cl\xc3\xadnicos.
\r\n\r\nEm caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro m\xc3\xa9dico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se poss\xc3\xadvel. Ligue para 0800 722 6001, se voc\xc3\xaa precisar de mais orienta\xc3\xa7\xc3\xb5es.
\r\n\x0cdinamic-html\xbe\tN\xc3\xa3o foram realizados estudos formais de intera\xc3\xa7\xc3\xa3o medicamentosa e intera\xc3\xa7\xc3\xa3o com plantas medicinais. Informe o seu m\xc3\xa9dico se voc\xc3\xaa estiver usando quaisquer outros medicamentos ou plantas medicinais, devido ao risco potencial de interfer\xc3\xaancia com beta-agalsidase.
\r\n\r\nIntera\xc3\xa7\xc3\xb5es com alimentos e bebidas s\xc3\xa3o improv\xc3\xa1veis. N\xc3\xa3o foram realizados estudos formais de intera\xc3\xa7\xc3\xa3o com alimento.
\r\n\r\nFabrazyme n\xc3\xa3o deve ser misturado com outros medicamentos na mesma infus\xc3\xa3o.
\r\n\r\nN\xc3\xa3o foram realizados estudos formais de intera\xc3\xa7\xc3\xa3o medicamento-subst\xc3\xa2ncia qu\xc3\xadmica (\xc3\xa1lcool e nicotina ).
\r\n\r\nN\xc3\xa3o foram realizados estudos formais de intera\xc3\xa7\xc3\xa3o medicamento-exame laboratorial e n\xc3\xa3o laboratorial.
\r\n\r\nN\xc3\xa3o foram realizados estudos formais de intera\xc3\xa7\xc3\xa3o medicamentos-doen\xc3\xa7as.
\r\n\r\nInforme ao seu m\xc3\xa9dico ou cirurgi\xc3\xa3o-dentista se voc\xc3\xaa est\xc3\xa1 fazendo uso de algum outro medicamento.
\r\n\r\nN\xc3\xa3o use medicamento sem o conhecimento do seu m\xc3\xa9dico. Pode ser perigoso para a sua sa\xc3\xbade.
\r\n\x0cdinamic-html\x96\x03Intera\xc3\xa7\xc3\xb5es com alimentos e bebidas s\xc3\xa3o improv\xc3\xa1veis. N\xc3\xa3o foram realizados estudos formais de intera\xc3\xa7\xc3\xa3o medicamento-alimento.
\r\n\r\nN\xc3\xa3o foram realizados estudos formais de intera\xc3\xa7\xc3\xa3o medicamento-subst\xc3\xa2ncia qu\xc3\xadmica (\xc3\xa1lcool e nicotina ).
\r\n\x0cdinamic-html\x86HResultados de Efic\xc3\xa1cia \r\n\r\nA efic\xc3\xa1cia de Betagalsidase foi avaliada em sete estudos cl\xc3\xadnicos (Fase I/II, Extens\xc3\xa3o de Fase I/II, Fase III Duplo-Cego, Extens\xc3\xa3o de Fase III, Fase II no Jap\xc3\xa3o, Fase IV Duplo-Cego e Extens\xc3\xa3o de Fase IV), envolvendo um total de 165 pacientes \xc3\xbanicos.
\r\n\r\nA efic\xc3\xa1cia de Betagalsidase foi avaliada em um estudo de determina\xc3\xa7\xc3\xa3o de dose em 15 pacientes analisados em cinco regimes de dose: 0,3, 1,0 ou 3,0 mg/kg a cada duas semanas e 1,0 ou 3,0 mg / kg a cada dois dias. A administra\xc3\xa7\xc3\xa3o de Betagalsidase conseguiu uma r\xc3\xa1pida e acentuada redu\xc3\xa7\xc3\xa3o de globotriaosilceramida (GL-3) no plasma e tecidos, observada bioquimicamente e histologicamente por microscopia \xc3\xb3ptica e eletr\xc3\xb4nica, nas doses de 0,3, 1,0 e 3,0 mg/kg. Os pacientes relataram diminui\xc3\xa7\xc3\xa3o da dor, aumento da capacidade de perspirar e melhoria da qualidade de vida. A dose de 1,0 mg/kg a cada duas semanas mostrou o perfil de seguran\xc3\xa7a e efic\xc3\xa1cia mais favor\xc3\xa1vel ao final deste estudo de determina\xc3\xa7\xc3\xa3o de dose. Quatorze pacientes que participaram do estudo de determina\xc3\xa7\xc3\xa3o de dose foram inclu\xc3\xaddos em um estudo aberto de extens\xc3\xa3o com Betagalsidase para receber a dose de 1,0 mg/kg a cada duas semanas.
\r\n\r\nA efic\xc3\xa1cia de Betagalsidase foi ainda avaliada em um estudo fase III, randomizado, duplo-cego e controlado por placebo, em 58 pacientes com doen\xc3\xa7a de Fabry (56 homens e 2 mulheres). Os pacientes receberam a dose de 1,0 mg/kg de Betagalsidase ou placebo a cada 2 semanas durante cinco meses (20 semanas). O objetivo principal de efic\xc3\xa1cia foi a depura\xc3\xa7\xc3\xa3o das inclus\xc3\xb5es de GL-3 nas c\xc3\xa9lulas capilares endoteliais intersticiais renais. Uma pontua\xc3\xa7\xc3\xa3o 0 (normal ou pr\xc3\xb3ximo do normal) de inclus\xc3\xa3o de GL-3 foi alcan\xc3\xa7ada em 20 dos 29 (69%) pacientes tratados com Betagalsidase comparado a 0 (nenhum) de 29 pacientes tratados com placebo (p<0,001). Redu\xc3\xa7\xc3\xb5es similares de GL-3 foram observadas no endot\xc3\xa9lio capilar do cora\xc3\xa7\xc3\xa3o e da pele.
\r\n\r\nTodos os 58 pacientes do estudo de Fase III randomizado participaram da extens\xc3\xa3o do estudo de fase III aberto de Betagalsidase na dose de 1,0 mg/kg a cada duas semanas, que continuou por mais 54 meses. Ao final de seis meses de tratamento do estudo aberto, a maioria dos pacientes obteve uma pontua\xc3\xa7\xc3\xa3o 0 de inclus\xc3\xa3o de GL-3 no endot\xc3\xa9lio capilar intersticial renal (Ver tabela a seguir). A GL-3 foi reduzida para n\xc3\xadveis normais ou quase normais em c\xc3\xa9lulas mesangiais, endot\xc3\xa9lio glomerular, c\xc3\xa9lulas intersticiais e endot\xc3\xa9lio n\xc3\xa3o-capilar. A deposi\xc3\xa7\xc3\xa3o de GL-3 ainda ficou presente nas c\xc3\xa9lulas do m\xc3\xbasculo liso vascular, epit\xc3\xa9lio tubular e pod\xc3\xb3citos, em n\xc3\xadveis reduzidos de forma vari\xc3\xa1vel. Em 54 meses, uma pontua\xc3\xa7\xc3\xa3o zero foi atingida no endot\xc3\xa9lio capilar, c\xc3\xa9lulas mesangiais, endot\xc3\xa9lio glomerular, endot\xc3\xa9lio n\xc3\xa3o-capilar e t\xc3\xbabulos convolutos distais (epit\xc3\xa9lio tubular) em todos os pacientes testados.
\r\n\r\nRedu\xc3\xa7\xc3\xa3o das Inclus\xc3\xb5es de GL-3 a n\xc3\xadveis normais ou quase normais (Pontua\xc3\xa7\xc3\xa3o 0) no endot\xc3\xa9lio capilar do rim, cora\xc3\xa7\xc3\xa3o e pele
\r\n\r\n
\r\n\r\nA fun\xc3\xa7\xc3\xa3o renal, medida atrav\xc3\xa9s da taxa de filtra\xc3\xa7\xc3\xa3o glomerular estimada e a creatinina s\xc3\xa9rica, mantiveram-se est\xc3\xa1veis e normais at\xc3\xa9 54 meses, na maioria dos pacientes. No entanto, o efeito do tratamento com Betagalsidase sobre a fun\xc3\xa7\xc3\xa3o renal foi limitado em alguns pacientes com doen\xc3\xa7a renal avan\xc3\xa7ada. Os n\xc3\xadveis plasm\xc3\xa1ticos m\xc3\xa9dios de GL-3 mostraram uma r\xc3\xa1pida diminui\xc3\xa7\xc3\xa3o e retorno aos n\xc3\xadveis normais (ou seja, \xe2\x89\xa4 7,03 \xc2\xb5g / mL) dentro de 6 meses (ou seja, primeiro per\xc3\xadodo testado) de tratamento com Betagalsidase. Importante ressaltar que os n\xc3\xadveis plasm\xc3\xa1ticos m\xc3\xa9dios de GL-3 permaneceram normais por 54 meses.
\r\n\r\nA efic\xc3\xa1cia de Betagalsidase tamb\xc3\xa9m foi avaliada em um estudo aberto de fase II com 13 pacientes japoneses que foram tratados com 1 mg / kg de Betagalsidase a cada duas semanas por 20 semanas. Os resultados do estudo de Fase II no Jap\xc3\xa3o foram semelhantes aos resultados do estudo duplo-cego de fase III.
\r\n\r\nA efic\xc3\xa1cia cl\xc3\xadnica de Betagalsidase foi avaliada em um estudo randomizado (2:1), de fase IV, duplocego e controlado por placebo, de 82 pacientes com doen\xc3\xa7a de Fabry (72 homens e 10 mulheres). Os pacientes receberam 1,0 mg / kg de Betagalsidase ou placebo a cada duas semanas por at\xc3\xa9 um m\xc3\xa1ximo de 35 meses. O par\xc3\xa2metro principal de efic\xc3\xa1cia foi o tempo para a progress\xc3\xa3o clinicamente significativa da combina\xc3\xa7\xc3\xa3o de resultados renais, card\xc3\xadacos e doen\xc3\xa7a vascular cerebral e/ou de morte e foi avaliado por um teste log-rank comparando os grupos tratados com Betagalsidase e placebo. Entre os 82 pacientes inclu\xc3\xaddos, 13 pacientes (42%) do grupo placebo e 14 pacientes (27%) do grupo Betagalsidase satisfizeram o ponto final cl\xc3\xadnico pr\xc3\xa9-definido (progress\xc3\xa3o dos sintomas cl\xc3\xadnicos).
\r\n\r\nPara corrigir um desequil\xc3\xadbrio na protein\xc3\xbaria basal entre os grupos Betagalsidase e placebo, um modelo de riscos proporcionais de Cox foi utilizado, com o grupo de tratamento e a protein\xc3\xbaria basal como covari\xc3\xa1vel no modelo. Esta an\xc3\xa1lise demonstrou uma redu\xc3\xa7\xc3\xa3o do risco de 53% para a popula\xc3\xa7\xc3\xa3o com\xc2\xa0inten\xc3\xa7\xc3\xa3o de tratar (ITT) (Risco relativo 0,47, IC 95% 0,21, 1,03, p = 0,0577) (ver a Figura 1). Na popula\xc3\xa7\xc3\xa3o por protocolo (PP) (n = 74), Betagalsidase demonstrou uma redu\xc3\xa7\xc3\xa3o de risco de 61% (Risco relativo 0,39; IC 95% 0,16, 0,93, p = 0,0341).
\r\n\r\nFigura 1: Propor\xc3\xa7\xc3\xa3o de Protein\xc3\xbaria - Probabilidade Prevista Ajustada de um Ponto Final Principal: Popula\xc3\xa7\xc3\xa3o com inten\xc3\xa7\xc3\xa3o de tratar
\r\n\r\n
\r\n\r\nOs resultados deste estudo demonstram que a terapia com Betagalsidase administrada na dose de 1mg/kg diminui a taxa de progress\xc3\xa3o cl\xc3\xadnica da doen\xc3\xa7a de Fabry, conforme evidenciado pelos resultados renais, card\xc3\xadacos e cerebrovasculares. Um total de 67 pacientes que participaram do estudo duplo-cego de Fase IV foram inclu\xc3\xaddos em uma extens\xc3\xa3o de estudo aberto de Betagalsidase, para receber 1,0 mg/kg a cada duas semanas por mais 18 meses. Embora tenha sido demonstrado benef\xc3\xadcio em pacientes com diferentes gravidades da doen\xc3\xa7a, o benef\xc3\xadcio mais pronunciado foi observado entre os pacientes que apresentam doen\xc3\xa7a renal menos grave no in\xc3\xadcio do estudo.
\r\n\r\nCaracter\xc3\xadsticas farmacol\xc3\xb3gicas \r\n\r\nPropriedades Farmacodin\xc3\xa2micas \r\n\r\nA doen\xc3\xa7a de Fabry \xc3\xa9 caracterizada pela defici\xc3\xaancia da \xce\xb1-galactosidase A, uma hidrolase lisoss\xc3\xb4mica que catalisa a hidr\xc3\xb3lise dos glicoesfingolip\xc3\xaddeos, especialmente do globotriaosilceramida (GL-3), em galactose terminal e ceramida di-hexos\xc3\xaddeo. A atividade reduzida ou ausente da \xce\xb1-galactosidase resulta no ac\xc3\xbamulo de GL-3 em muitos tipos de c\xc3\xa9lulas, incluindo as c\xc3\xa9lulas endoteliais e parenquimais. A base racional para a terap\xc3\xaautica de reposi\xc3\xa7\xc3\xa3o enzim\xc3\xa1tica \xc3\xa9 restabelecer um n\xc3\xadvel de atividade enzim\xc3\xa1tica suficiente para hidrolisar o substrato acumulado. Ap\xc3\xb3s a infus\xc3\xa3o intravenosa, Betagalsidase \xc3\xa9 rapidamente removido da circula\xc3\xa7\xc3\xa3o e captado pelo endot\xc3\xa9lio vascular e pelas c\xc3\xa9lulas parenquimais para o interior dos lisossomos, provavelmente atrav\xc3\xa9s dos receptores da manose- 6-fosfato, da manose e da asialoglicoprote\xc3\xadna.
\r\n\r\nPropriedades farmacocin\xc3\xa9ticas \r\n\r\nOs perfis plasm\xc3\xa1ticos de Betagalsidase foram estudados nas doses de 0,3, 1,0 e 3,0 mg/kg em 15 pacientes adultos com doen\xc3\xa7a de Fabry. A \xc3\xa1rea sob a curva (AUC) de tempo versus concentra\xc3\xa7\xc3\xa3o plasm\xc3\xa1tica e a depura\xc3\xa7\xc3\xa3o (clearance ) n\xc3\xa3o aumentaram proporcionalmente com o aumento das doses, demonstrando que a enzima segue um padr\xc3\xa3o farmacocin\xc3\xa9tico n\xc3\xa3o-linear. A meia-vida terminal foi independente da dose e variou entre 45 e 102 minutos.
\r\n\r\nA farmacocin\xc3\xa9tica de Betagalsidase foi avaliada em 11 pacientes adultos com doen\xc3\xa7a de Fabry na Europa. Ap\xc3\xb3s uma infus\xc3\xa3o intravenosa de 1 mg/kg de Betagalsidase por um per\xc3\xadodo m\xc3\xa9dio de 280 a 300 minutos, as m\xc3\xa9dias das concentra\xc3\xa7\xc3\xb5es plasm\xc3\xa1ticas m\xc3\xa1ximas (Cmax ) variaram de 2,09 a 3,49 \xc2\xb5g/mL. A AUC m\xc3\xa9dia variou de 372 a 784 \xc2\xb5g/mL\xe2\x80\xa2min. O volume m\xc3\xa9dio de distribui\xc3\xa7\xc3\xa3o (Vz) foi de 0,23 a 0,49 L/kg e o volume m\xc3\xa9dio de distribui\xc3\xa7\xc3\xa3o no estado de equil\xc3\xadbrio (steady state - Vss ) variou 6 de 0,12 a 0,57 L/kg. A depura\xc3\xa7\xc3\xa3o plasm\xc3\xa1tica m\xc3\xa9dia variou de 1,75 a 4,87 mL/min/kg e a meia-vida de elimina\xc3\xa7\xc3\xa3o m\xc3\xa9dia (t \xc2\xbd) variou de 82,3 a 119 minutos.
\r\n\r\nA farmacocin\xc3\xa9tica de Betagalsidase tamb\xc3\xa9m foi avaliada em 13 pacientes com a doen\xc3\xa7a de Fabry no Jap\xc3\xa3o. Os resultados desta avalia\xc3\xa7\xc3\xa3o mostraram que a farmacocin\xc3\xa9tica de Betagalsidase \xc3\xa9 compar\xc3\xa1vel em pacientes caucasianos e japoneses com doen\xc3\xa7a de Fabry.
\r\n\x0cdinamic-html\xec\x08Conservar Fabrazyme sob refrigera\xc3\xa7\xc3\xa3o, em temperatura entre 2\xc2\xb0 a 8\xc2\xb0C.
\r\n\r\nN\xc3\xbamero de lote e datas de fabrica\xc3\xa7\xc3\xa3o e validade: vide embalagem.
\r\n\r\nN\xc3\xa3o use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.
\r\n\r\nA solu\xc3\xa7\xc3\xa3o de Fabrazyme reconstitu\xc3\xadda e dilu\xc3\xadda deve ser utilizada imediatamente. Este produto n\xc3\xa3o cont\xc3\xa9m conservantes. Se o uso imediato n\xc3\xa3o for poss\xc3\xadvel, a solu\xc3\xa7\xc3\xa3o reconstitu\xc3\xadda e dilu\xc3\xadda pode ser armazenada por at\xc3\xa9 24 horas a 2\xc2\xb0 a 8\xc2\xb0C.
\r\n\r\nCaracter\xc3\xadsticas do medicamento \r\n\r\nFabrazyme \xc3\xa9 um p\xc3\xb3 ou s\xc3\xb3lido compactado liofilizado est\xc3\xa9ril branco a quase branco, para reconstitui\xc3\xa7\xc3\xa3o com \xc3\xa1gua est\xc3\xa9ril para inje\xc3\xa7\xc3\xa3o. A solu\xc3\xa7\xc3\xa3o resultante \xc3\xa9 l\xc3\xadmpida, livre de part\xc3\xadculas estranhas.
\r\n\r\nAntes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e voc\xc3\xaa observe alguma mudan\xc3\xa7a no aspecto, consulte o farmac\xc3\xaautico para saber se poder\xc3\xa1 utiliz\xc3\xa1-lo.
\r\n\r\nTodo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crian\xc3\xa7as.
\r\n\x0cdinamic-html\xe7\x04MS 1.8326.0331
\r\n\r\nFarm. Resp.:
\r\n\r\nRegistrado e importado por:
\r\n\r\n\xc2\xae Marca Registrada.
\r\n\r\nFabricado por:
\r\n\r\nEmbalado por:
\r\n\r\nVenda sob prescri\xc3\xa7\xc3\xa3o m\xc3\xa9dica.
\r\n6cr-typography-heading-h2 cr-color-body-text-body-color\x19Especifica\xc3\xa7\xc3\xb5es sobre o \tFabrazyme\x01\niCaracteristicas Principais \n\n\'cr-theme-border my-4 cr-border-radius-4\x08row m-0 !col-12 col-md-6 pt-2 pb-0 pb-md-2;cr-typography-body-small-bold cr-color-body-text-body-color\x0bFabricante:\r\n %col-12 col-md-6 py-2 d-flex flex-wrapcr-typography-body-small-regular cr-color-body-text-body-color\nBiol\xc3\xb3gico\x08row m-0 !col-12 col-md-6 pt-2 pb-0 pb-md-2;cr-typography-body-small-bold cr-color-body-text-body-color\x15Necessita de Receita:\r\n %col-12 col-md-6 py-2 d-flex flex-wrap>cr-typography-body-small-regular cr-color-body-text-body-color-Branca Comum (Venda Sob Prescri\xc3\xa7\xc3\xa3o M\xc3\xa9dica)\x1drow m-0 cr-item-feature-table!col-12 col-md-6 pt-2 pb-0 pb-md-2;cr-typography-body-small-bold cr-color-body-text-body-color\x10Principio Ativo:\r\n %col-12 col-md-6 py-2 d-flex flex-wrapcr-typography-body-small-regular cr-color-body-text-body-color\x13PMC/SP R$ 23.534,38\x08row m-0 !col-12 col-md-6 pt-2 pb-0 pb-md-2;cr-typography-body-small-bold cr-color-body-text-body-color\x13Pre\xc3\xa7o de F\xc3\xa1brica:\r\n %col-12 col-md-6 py-2 d-flex flex-wrap>cr-typography-body-small-regular cr-color-body-text-body-color\x12PF/SP R$ 17.023,78\x1drow m-0 cr-item-feature-table!col-12 col-md-6 pt-2 pb-0 pb-md-2;cr-typography-body-small-bold cr-color-body-text-body-color"Registro no Minist\xc3\xa9rio da Sa\xc3\xbade:\r\n %col-12 col-md-6 py-2 d-flex flex-wrap>cr-typography-body-small-regular cr-color-body-text-body-color\r1832603310014\x08row m-0 !col-12 col-md-6 pt-2 pb-0 pb-md-2;cr-typography-body-small-bold cr-color-body-text-body-color\x12C\xc3\xb3digo de Barras:\r\n %col-12 col-md-6 py-2 d-flex flex-wrap>cr-typography-body-small-regular cr-color-body-text-body-color\r7898328480115\x1drow m-0 cr-item-feature-table!col-12 col-md-6 pt-2 pb-0 pb-md-2;cr-typography-body-small-bold cr-color-body-text-body-color\x1dTemperatura de Armazenamento:\r\n %col-12 col-md-6 py-2 d-flex flex-wrap>cr-typography-body-small-regular cr-color-body-text-body-color\x0bDe 2 a 8\xc2\xb0C\x08row m-0 !col-12 col-md-6 pt-2 pb-0 pb-md-2;cr-typography-body-small-bold cr-color-body-text-body-color\x14Produto Refrigerado:\r\n %col-12 col-md-6 py-2 d-flex flex-wrap>cr-typography-body-small-regular cr-color-body-text-body-color$Este produto precisa ser refrigerado\x1drow m-0 cr-item-feature-table!col-12 col-md-6 pt-2 pb-0 pb-md-2;cr-typography-body-small-bold cr-color-body-text-body-color\x16Doen\xc3\xa7as Relacionadas:\r\n %col-12 col-md-6 py-2 d-flex flex-wrapLcr-typography-body-small-regular text-primary cursor-pointer comma-separated\x16doenca/doenca-de-fabry\x10Doen\xc3\xa7a de Fabry\x08row m-0 !col-12 col-md-6 pt-2 pb-0 pb-md-2;cr-typography-body-small-bold cr-color-body-text-body-color\x11Bula do Paciente:\r\n %col-12 col-md-6 py-2 d-flex flex-wrapcr-typography-body-small-regular cr-color-body-text-body-color\x1cUso injet\xc3\xa1vel (intravenoso)\x1drow m-0 cr-item-feature-table!col-12 col-md-6 pt-2 pb-0 pb-md-2;cr-typography-body-small-bold cr-color-body-text-body-color\x0cPode partir:\r\n %col-12 col-md-6 py-2 d-flex flex-wrap>cr-typography-body-small-regular cr-color-body-text-body-color)Esta apresenta\xc3\xa7\xc3\xa3o n\xc3\xa3o pode ser partida%cr-see-leaflet p-3 cr-border-radius-4>cr-typography-body-small-regular cr-color-body-text-body-color\tFABRAZYME\xd9\x01 \xc3\x89 UM MEDICAMENTO. SEU USO PODE TRAZER RISCOS. PROCURE UM M\xc3\x89DICO OU UM FARMAC\xc3\x8aUTICO. LEIA A BULA. MEDICAMENTOS PODEM CAUSAR EFEITOS INDESEJADOS. EVITE A AUTOMEDICA\xc3\x87\xc3\x83O: INFORME-SE COM SEU M\xc3\x89DICO OU FARMAC\xc3\x8aUTICO.\x0cdinamic-html\xe6\x08Sobre a Sanofi-Aventis \r\n\r\nA Sanofi-Aventis \xc3\xa9 um dos grandes l\xc3\xadderes mundiais e integrados em sa\xc3\xbade, com foco nas necessidades dos pacientes.
\r\n\r\n\xc3\x89 baseada em 4 estrat\xc3\xa9gicas priorit\xc3\xa1rias, dentre elas a reestrutura\xc3\xa7\xc3\xa3o de seu portf\xc3\xb3lio, lan\xc3\xa7amento de produtos inovadores e de impacto, aprimoramento da inova\xc3\xa7\xc3\xa3o, do desenvolvimento e da pesquisa, e simplifica\xc3\xa7\xc3\xa3o e racionaliza\xc3\xa7\xc3\xa3o da organiza\xc3\xa7\xc3\xa3o.
\r\n\r\nNo Brasil desde 1919, \xc3\xa9 a maior multinacional no mercado farmac\xc3\xaautico brasileiro, contando com 5 mil colaboradores e s\xc3\xb3lida plataforma industrial no pa\xc3\xads. A empresa \xc3\xa9 respons\xc3\xa1vel por produzir 90% dos medicamentos da sa\xc3\xbade humana do Brasil.
\r\n\r\nSeu rico portf\xc3\xb3lio conta com a Sanofi Farma, na qual encontram-se os medicamentos que necessitam ou n\xc3\xa3o de prescri\xc3\xa7\xc3\xa3o. A Medley est\xc3\xa1 entre os gen\xc3\xa9ricos mais vendidos do pa\xc3\xads. A Sanofi Pasteur est\xc3\xa1 entre os l\xc3\xadderes mundiais de vacinas e a Sanofi Genzyme \xc3\xa9 pioneira no tratamento de doen\xc3\xa7as raras e neurol\xc3\xb3gicas.
\r\n\r\nFonte: https://www.sanofi.com.br
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